海蓝组织细胞增多症伴肝损害4例并文献复习

来源 :南京医科大学学报（自然科学版） | 被引量 : 0次 | 上传用户：dabei008

【摘要】

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海蓝组织细胞增多症(sea-blue histiocytosis,SBH)是一种家族性常染色体隐性遗传的脂质代谢性疾病,病理上表现为组织细胞内蜡样脂或神经鞘磷脂和脑苷脂的过度贮积.临床上,该

【作者】

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孔练花艾宇洁李爽董莉李军刘源

【机构】

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南京医科大学第一附属医院感染病科,江苏南京,210029

【出处】

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南京医科大学学报（自然科学版）

【发表日期】

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2018年12期

【关键词】

：

海蓝组织细胞增多症肝损害骨髓检查

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海蓝组织细胞增多症(sea-blue histiocytosis,SBH)是一种家族性常染色体隐性遗传的脂质代谢性疾病,病理上表现为组织细胞内蜡样脂或神经鞘磷脂和脑苷脂的过度贮积.临床上,该病主要表现为肝脾肿大、血小板减少,骨髓中出现大量的海蓝组织细胞.现对本科收治的4例SBH患者临床资料进行总结并结合文献分析报道如下.

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