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目的
动态血糖监测（CGM）肝糖原累积病（GSD）患儿生玉米淀粉治疗过程中的血糖变化情况，为优化患儿的营养治疗提供支持。
方法回顾性研究。收集2019年10月至2020年1月于华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科进行72 h CGM的42例肝GSD患儿，按照基因检测结果分为GSDⅠa、Ⅰb、Ⅲa、Ⅵ和Ⅸa型共5组，总结患儿规律治疗后行CGM当天的临床资料，包括病程、年龄、身高、体重、血生化检测结果等，采用动态血糖监测系统（CGMS）对肝GSD患儿进行72 h CGM，评估不同类型肝GSD患儿全天低血糖和高血糖发生情况。采用χ²检验、Fisher确切概率法、t检验、方差分析或非参数检验法进行组间比较。
结果42例肝GSD患儿中男25例、女17例。年龄为9.5（6.7， 12.9）岁，病程为6.8（5.1， 11.3）年。GSDⅠa型组20例、Ⅰb型组3例、Ⅲa型组10例、Ⅵ型组3例和Ⅸa型组6例。CGM结果提示患儿的平均血糖值均在正常范围，但5组间血糖水平标准差（SDBG）和平均血糖波动幅度（MAGE）差异均有统计学意义（F=2.747、3.029，均P<0.05），其中Ⅰa型、Ⅲa型的SDBG明显高于Ⅸa型［（1.10±0.36）、（0.98±0.30）比（0.62±0.26） mmol/L，t=3.010、2.440，均P<0.05］，Ⅰa型的MAGE明显高于Ⅸa型和Ⅲa型［（2.3±0.9）比（1.2±0.6）和（1.7±0.6） mmol/L，t=2.734，2.302，均P<0.05］。
结论CGMS可正确评估患儿的血糖波动情况，有效发现患儿治疗过程中隐匿的低血糖和高血糖。针对不同类型的肝GSD应根据自身血糖情况给予个体化生玉米淀粉治疗剂量，从而优化患儿的治疗方案改善预后。