论文部分内容阅读
关键词 心脏受累 系统性硬皮病 临床表现 诊断
系统性硬皮病是一种以皮肤增厚和纤维化为特征并侵及内脏造成弥漫性血管病变的结缔组织疾病，该病虽然患病率低，但病因不确定，病理过程的复杂不确定，心脏受累产生病变时常被其外表现所掩盖，或被误诊为有相似特征的疾病。临床表现的异质性和缺乏判断活动度的特异性指标，使早期诊断困难，且多合并心、肺和肾的病变，预后不良。因此有必要加强系统性硬皮病累及心血管系统的认识。通过正确运用一些辅助检查，发现系统性硬皮病的患者心血管系统几乎都不同程度受累，且当患者出现心脏受累的临床表现后通常预后不良。因此如何早期诊断发现系统性硬化病累及心脏，及早治疗尤为重要。
心脏受累于系统性硬皮病产生病变的临床表现
上个世纪50年代前就已经证实系统性硬皮病可引起心脏各部分结构胶原增生、纤维化进而出现相应的临床症状。心脏的各个部分，包括心肌，冠状血管，心包及心脏传导系统均可直接受累。
心肌受累产生病变：心肌纤维化被认为是系统性硬化病累及心脏的标志。临床表现为心肌纤维化所致的心肌肥厚，可导致因心肌舒张功能障碍而引起的如舒张压升高等一系列症状。此类纤维化与冠脉粥样硬化导致心肌缺血，心肌肥厚不同的是，它的纤维化部位常常紧靠心内膜下层，且很少见含铁血黄素沉积，而后者则正好相反。
冠状动脉受累产生病变：其临床常有心肌缺血症状，但与冠状动脉粥样硬化性心脏病心肌缺血不同的是，本病心肌灌注不足是由于位于心内膜小冠脉异常所致，而心外膜的冠脉则无异常。
心包受累产生病变：其最常见的表现是出现包积液，但临床常无症状，病检可见与之不平衡的纤维素性心包炎，心包粘连，心包腔积液。
心脏传导系统受累产生病变：其导致系统纤维化或缺血，患者出现各种心律失常，多表现为因心动过速，或心动过缓所致的心悸，或偶发早搏，患者单极心电图会出现比正常者更多的心室晚电位，提示患者有出现室性心律失常甚至猝死的可能。
瓣膜受累产生病变：比较少，常见的是二尖瓣瓣叶增厚，二尖瓣腱索牯连缩短，二尖瓣脱垂所致的二尖瓣狭窄及返流，或主动脉瓣返流。心脏的各部分受累都可以直接或间接导致心功能减低，甚至心力衰竭。如超声心动图射血分数的改变，常无特异性，治療不及时，进展较快，重者可并发急性左心衰，临床要注意鉴别诊断和及时处理。
此外，由于系统性硬皮病还可累及肺、胃肠和肾等内脏，造成纤维化和硬化，使肺血管腔和肾动脉管腔变狭窄，增大了心肌的压力负荷，产生恶化性高血压、心肌功能失调、甚至心衰竭，造成心脏间接受累产生病变。
心脏受累于系统性硬皮病产生病变的检查及诊断
在系统性硬皮病确诊的基础上，只有合并相关运用敏感及特异性高的辅助检查检测改变，可以做出诊断。
系统性硬皮病沿用美国的SSc分类诊断标准：⑴主要指标：近端硬皮病：对称性手指及掌指或跖趾近端皮肤增厚、紧硬，不易提起。类似皮肤改变同时累及肢体的全部、颜面、颈部和躯干。⑵次要标准：①指端硬化：硬皮改变局限于手指；②指端凹陷性瘢痕或指垫变薄；③双肺底纤维化，并已确定不是由原发于肺部疾病所致。具备上述主要指标或≥2个次要指标者诊断为系统性硬化病。符合上述诊断标准且合并心血管受累者即考虑为系统性硬皮病累及心脏产生病变。具体可以雷诺现象、皮肤表现、内脏受累特征等作为诊断依据。
辅助检查：有心肌受累导致心功能异常时NT-proBNP(心力衰竭指标)会升高。心电图，胸片，超声心动图，尤其是组织多普勒检查都可用于发现心脏受累于系统性硬皮病产生病变的检查。有研究显示与正常者相比，系统性硬皮病患者组织多普勒检查心肌出现了显著的收缩期和舒张期应变率减低。1项组织多普勒检查中的新指标-IVR(等容加速度)，被认为是在系统性硬化病未出现肺动脉高压时早期发现右室心肌受累的敏感指标。MRJ作为一种精确，定量的无创方法对评价心肌灌注的情况很有价，SPECT有助于系统性硬皮病导致心脏损坏的早期发现。
实验室检测：系统性硬化病与其他自身免疫性疾病一样，传统的实验室检查可见血沉正常或轻度升高，半数患者高丙球蛋白血症和类风湿因子阳性，抗核抗体呈阳性。患者血浆中还可见白细胞介素-4，6，13等，TNF(肿瘤坏死因子)、TIMP-1(基质金属蛋白酶-1)等升高，且有研究显示相关部位TIMP-1基因启动子区的某些多态位点与系统性硬化病高度相关。
综上所述，心血管系统受累并产生病变是系统性硬皮病的重要特征，比较常见，显示该病预后不佳。由于心脏受累不一定出现相应的临床症状，易造成漏诊，因此根据其以上临床表现和相关检查相结合做出准确的早期诊断，及时治疗，很有价值。
参考文献
1 Sebastian S,Fabian I,Andrea G,et al.Early right ventricular systolic dysfunction in patients with systemic sclerosis withoutpulmonary hypertension:a Doppler Tissue and Speckle Tracking echocardiography study.Cardiovascular Ultrasound,2010,8:1-9.
2 郭洪佩,鲍春得,曹玉华,等.系统性硬皮病的心脏损害.中华医学实践杂志,2004,3(5).
3 林松柏,谢洪智.系统性硬化病心脏受累61例临床分析.中国心血管病杂志,2009,7(6).
系统性硬皮病是一种以皮肤增厚和纤维化为特征并侵及内脏造成弥漫性血管病变的结缔组织疾病，该病虽然患病率低，但病因不确定，病理过程的复杂不确定，心脏受累产生病变时常被其外表现所掩盖，或被误诊为有相似特征的疾病。临床表现的异质性和缺乏判断活动度的特异性指标，使早期诊断困难，且多合并心、肺和肾的病变，预后不良。因此有必要加强系统性硬皮病累及心血管系统的认识。通过正确运用一些辅助检查，发现系统性硬皮病的患者心血管系统几乎都不同程度受累，且当患者出现心脏受累的临床表现后通常预后不良。因此如何早期诊断发现系统性硬化病累及心脏，及早治疗尤为重要。
心脏受累于系统性硬皮病产生病变的临床表现
上个世纪50年代前就已经证实系统性硬皮病可引起心脏各部分结构胶原增生、纤维化进而出现相应的临床症状。心脏的各个部分，包括心肌，冠状血管，心包及心脏传导系统均可直接受累。
心肌受累产生病变：心肌纤维化被认为是系统性硬化病累及心脏的标志。临床表现为心肌纤维化所致的心肌肥厚，可导致因心肌舒张功能障碍而引起的如舒张压升高等一系列症状。此类纤维化与冠脉粥样硬化导致心肌缺血，心肌肥厚不同的是，它的纤维化部位常常紧靠心内膜下层，且很少见含铁血黄素沉积，而后者则正好相反。
冠状动脉受累产生病变：其临床常有心肌缺血症状，但与冠状动脉粥样硬化性心脏病心肌缺血不同的是，本病心肌灌注不足是由于位于心内膜小冠脉异常所致，而心外膜的冠脉则无异常。
心包受累产生病变：其最常见的表现是出现包积液，但临床常无症状，病检可见与之不平衡的纤维素性心包炎，心包粘连，心包腔积液。
心脏传导系统受累产生病变：其导致系统纤维化或缺血，患者出现各种心律失常，多表现为因心动过速，或心动过缓所致的心悸，或偶发早搏，患者单极心电图会出现比正常者更多的心室晚电位，提示患者有出现室性心律失常甚至猝死的可能。
瓣膜受累产生病变：比较少，常见的是二尖瓣瓣叶增厚，二尖瓣腱索牯连缩短，二尖瓣脱垂所致的二尖瓣狭窄及返流，或主动脉瓣返流。心脏的各部分受累都可以直接或间接导致心功能减低，甚至心力衰竭。如超声心动图射血分数的改变，常无特异性，治療不及时，进展较快，重者可并发急性左心衰，临床要注意鉴别诊断和及时处理。
此外，由于系统性硬皮病还可累及肺、胃肠和肾等内脏，造成纤维化和硬化，使肺血管腔和肾动脉管腔变狭窄，增大了心肌的压力负荷，产生恶化性高血压、心肌功能失调、甚至心衰竭，造成心脏间接受累产生病变。
心脏受累于系统性硬皮病产生病变的检查及诊断
在系统性硬皮病确诊的基础上，只有合并相关运用敏感及特异性高的辅助检查检测改变，可以做出诊断。
系统性硬皮病沿用美国的SSc分类诊断标准：⑴主要指标：近端硬皮病：对称性手指及掌指或跖趾近端皮肤增厚、紧硬，不易提起。类似皮肤改变同时累及肢体的全部、颜面、颈部和躯干。⑵次要标准：①指端硬化：硬皮改变局限于手指；②指端凹陷性瘢痕或指垫变薄；③双肺底纤维化，并已确定不是由原发于肺部疾病所致。具备上述主要指标或≥2个次要指标者诊断为系统性硬化病。符合上述诊断标准且合并心血管受累者即考虑为系统性硬皮病累及心脏产生病变。具体可以雷诺现象、皮肤表现、内脏受累特征等作为诊断依据。
辅助检查：有心肌受累导致心功能异常时NT-proBNP(心力衰竭指标)会升高。心电图，胸片，超声心动图，尤其是组织多普勒检查都可用于发现心脏受累于系统性硬皮病产生病变的检查。有研究显示与正常者相比，系统性硬皮病患者组织多普勒检查心肌出现了显著的收缩期和舒张期应变率减低。1项组织多普勒检查中的新指标-IVR(等容加速度)，被认为是在系统性硬化病未出现肺动脉高压时早期发现右室心肌受累的敏感指标。MRJ作为一种精确，定量的无创方法对评价心肌灌注的情况很有价，SPECT有助于系统性硬皮病导致心脏损坏的早期发现。
实验室检测：系统性硬化病与其他自身免疫性疾病一样，传统的实验室检查可见血沉正常或轻度升高，半数患者高丙球蛋白血症和类风湿因子阳性，抗核抗体呈阳性。患者血浆中还可见白细胞介素-4，6，13等，TNF(肿瘤坏死因子)、TIMP-1(基质金属蛋白酶-1)等升高，且有研究显示相关部位TIMP-1基因启动子区的某些多态位点与系统性硬化病高度相关。
综上所述，心血管系统受累并产生病变是系统性硬皮病的重要特征，比较常见，显示该病预后不佳。由于心脏受累不一定出现相应的临床症状，易造成漏诊，因此根据其以上临床表现和相关检查相结合做出准确的早期诊断，及时治疗，很有价值。
参考文献
1 Sebastian S,Fabian I,Andrea G,et al.Early right ventricular systolic dysfunction in patients with systemic sclerosis withoutpulmonary hypertension:a Doppler Tissue and Speckle Tracking echocardiography study.Cardiovascular Ultrasound,2010,8:1-9.
2 郭洪佩,鲍春得,曹玉华,等.系统性硬皮病的心脏损害.中华医学实践杂志,2004,3(5).
3 林松柏,谢洪智.系统性硬化病心脏受累61例临床分析.中国心血管病杂志,2009,7(6).