儿童硬皮病并神经系统损害1例

来源 :中华实用儿科临床杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户:A13573338539
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目的 总结120例164指足趾和/或甲瓣移植再造手指全部获得成活的临床经验.方法自1989年以来,共采用足趾和/或甲瓣移植再造手指120例164指,单个拇指再造58例,双拇指再造5例,2~4指单指再造24例,多指再造33例.其中2指再造28例,3指再造4例,4指再造1例.结果3例术后发生血管危象,经及时处理均得以纠正,所有手术全部一期完成并全部获得存活.结论1.明确趾蹼分型,尤其是明确第一跖骨背动
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目的 介绍游离部分拇甲瓣移植修复拇指末节半侧缺损的的临床效果。方法2000年6月起,对12例拇指部分缺损伴甲床缺损的患者,采用游离拇趾腓侧半拇甲瓣进行移植修复。结果12例拇甲瓣全部存活,供、受区伤口均1期愈合。术后随访3个月。5年,平均2.6年。拇指外形基本恢复,指甲生长良好。皮瓣两点分辨觉为5~8mm。手功能按中华医学会手外科学会上肢部分功能评定试用标准评定,优9例,良3例。供区行走无影响。结论
期刊
目的探讨CDKL5基因突变相关早发性癫痫脑病患儿的临床表型特点。方法收集2013年9月至2015年12月华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院神经内科门诊及病房收治的不明原因早发性癫痫脑病患儿详细的临床资料,采集患儿及其父母外周血,应用疾病基因靶向二代测序技术进行癫痫基因测序分析,筛选出4例CDKL5基因阳性突变的患儿,被证实的突变均用Sanger测序验证并明确突变的父母来源。结果4例CDKL5基
目的探讨气膀胱腹腔镜行膀胱内横向黏膜下推进抗反流输尿管膀胱再植术(Cohen术)治疗先天性膀胱输尿管连接部畸形的疗效。方法收集2014年2月至2016年8月贵州省人民医院收治的12例先天性膀胱输尿管连接部畸形患儿临床资料。年龄1岁2个月至11岁,平均年龄5.26岁;男8例,女4例。左侧输尿管末端狭窄6例,右侧输尿管末端狭窄1例,左侧输尿管末端囊肿并重复输尿管开口异位1例,右侧重复肾畸形伴输尿管末端
食物蛋白性小肠结肠炎(FPIES)是主要发生在婴幼儿和儿童的非IgE介导的胃肠道食物过敏反应,是可能具有潜在医疗风险的急症,重症患儿可发生低血压,甚至休克。目前对FPIES的认识水平还比较低。该病临床表现不典型,迄今尚无专门针对FPIES的非侵入性的诊断性标志物或诊断程序,若对FPIES整体认识不足,常被误诊或延迟诊断。目前主要靠病史及口服食物激发试验确诊。病史不清楚时,确诊前的鉴别诊断非常必要。
急性胃肠炎是儿童常见疾病,通常患儿在门诊接受治疗。尽管建议轻度或中度脱水急性胃肠炎患儿以口服补液为主要治疗,但仍有许多患儿被给予不必要的检查及静脉输液。2016年美国华盛顿特区国际儿童医学中心制定了《门诊儿科急性胃肠炎治疗指南》,阐述了病情评估和管理的基本原则。我国尚未制定儿童急性胃肠炎诊疗指南。为方便国内临床医师借鉴和参考,现将华盛顿指南进行介绍。
神经发育是一个受体内外多种信号调控的复杂过程,其发育也受到肠道等环境中多种分子信号的影响,而这些来自肠道的分子信号大部分来源于动物体内定植的微生物群。近年来动物研究发现,微生物群在神经形成的基本过程,如神经发生、髓鞘形成、小胶质细胞成熟及血脑脊液屏障形成中发挥重要作用,并从多方面调节动物的行为。现就产前、产后肠道微生物对神经系统发育和功能的影响及微生物与孤独症谱系障碍可能联系进行综述。
目的观察肥胖儿童青少年不同发育期静息能量消耗(REE)水平及与肥胖合并症的关系。方法选取2015年7月至2016年9月在南京医科大学附属儿童医院儿童保健科就诊的年龄7~15岁的肥胖儿童和青少年,测量其身高、体质量(WT)、腰围、臀围、血压及Tanner青春分期;应用间接测热法测定REE;应用生物电阻抗法测定体脂质量(FM)、去脂体质量(FFM)等体成分;同时检测空腹血糖(FBG)、胰岛素(FBI)
目的探讨肥胖幼鼠腹腔内脂肪系数、单核/巨噬细胞趋化蛋白表达和巨噬细胞浸润脂肪组织情况及维生素D(VitD)的干预作用。方法将45只3周龄SD雌幼鼠根据随机数字表法分为对照组、肥胖模型组、VitD干预组,每组15只。对照组予基础饲料喂养,肥胖模型组、VitD干预组予高脂饲料喂养;VitD干预组予VitD灌胃5 μg/(kg·d) (相当于婴幼儿每天补充VitD 400 IU),对照组和肥胖模型组予植