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doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2010.11.185
病历资料
患者,31岁,因外阴肿物5个月收入院。患者平素月经规则,5个月前无明显诱因出现左侧外阴肿物,呈缓慢长大趋势,不伴疼痛,无表皮破溃等,不影响性生活。近来肿物增大,外阴变形,活动不便,要求手术治疗。孕3产3,入院身体检查,生命体征正常。左侧外阴肿胀,可触及一囊性包块长圆柱状,上至腹股沟,下达坐骨结节,无压痛,囊实性,活动可,界限清。血、尿、凝血功能等检查无异常。在局麻下行外阴肿物切除术。取左侧小阴唇与阴道黏膜交界处作切口,长约3cm。一手固定肿物切开深度约0.4cm,见肿物表面光滑,乳白色。手指伸入肿物与组织间隙,肿瘤边界清晰,呈长圆柱状,直径约3cm。上界达左侧腹股沟管,下界达左侧坐骨结节,长约12cm,完整切除肿物。术后病理结果“侵袭性血管黏液瘤”。
讨论
19世纪,Virchow最早将黏液瘤(myxomata)归类为一种独特类型的软组织肿瘤,但发生于外阴的富于血管和(或)黏液的软组织肿瘤种类繁多,鉴别诊断困难,直至1983年Steeper和Rosai[1]根据其侵袭性生长、术后易复发和无远处转移特点,首次提出AAM的命名并报告9例。目前,学术界已普遍接受AAM的命名,1994年,WHO正式将其归类为软组织中的良性肿瘤。2002年WHO的肿瘤分类中又称其为“深部血管黏液瘤”(deep angiomyxoma,DAM),但这一新的命名目前在国内外文献中尚未广泛采用。
侵袭性血管黏液瘤是较为罕见的肿瘤,多发生于成年女性外阴和会阴部,呈浸润性生长,界限不清,手术后易复发,直径可超过15cm。镜检其肿瘤细胞不如血管肌纤维母细胞瘤丰富分散于黏液样的背景中,局部细胞丰富,细胞梭形、星形及卵圆形,胞浆界限不清,有双核及多核细胞。肿瘤细胞核仁小,核有明显的裂隙,血管丰富,大小不一,从薄壁至厚壁大血管、间质有较多胶原纤维。尤其在大血管周围常有肌样嗜伊红条索,有红细胞的外漏和血栓形成,肥大细胞较多。可见淋巴及浆细胞浸润。临床上多表现为局部缓慢生长的无痛性包块,局部浸润,局部复发,但不浸润邻近器官,不发生转移。患者最初多无明显临床症状,但随之不断增大会有一定的自觉症状,如局部的压迫症状、行动不便、性交困难等。
本病病因目前不明。患者染色体和基因水平的某些异常可能是病因。AAM的细胞遗传学研究结果提示,位于染色体12q15区的一种结构性转录因子HMGA2(high mobility group AT-Hook 2,HMGA2)可能参与了AAM的发生。目前染色体分析发现的改变有1例t(5;8)(p15;q22)易位、3例12q13-15的基因重排,其中2例经分子生物学研究发现HMGA2基因异常;1例t(11;12)(q23;q15),Fish分析证实无HMGA2改变。Rawlinson等报道1例72岁女性直肠壁AAM患者伴有t(12;21)和HMGA2重排,核型为46,XX,t(12;21)(q15;q21.1),位于12q15的HMGA2基因发生了改变已被确定。另外,AAM通常表达雌激素受体(ER)和孕激素受体(PR),且在妊娠期增大,从而提示它可能是一种激素依赖性疾病。
大多数学者认为,对于女性外阴AAM,因生长部位和外形与巴氏腺囊肿、股疝、脂肪瘤等类似,术前不易确诊,影像学检查、B超及CT,一般仅能提示软组织肿块的大小、部位,肿瘤与周围组织分界欠清。多个研究认为MRI具有特征性表现,特别是增强扫描可显示肿物内部特征性“漩涡”状结构,同时对于明确肿瘤范围、与周围组织器官关系及判断肿瘤复发具有重要意义。确诊需靠病理检查。对于外阴部位无包膜胶样肿瘤,术中应做冰冻切片检查以明确诊断。
本例患者因包块较大、外阴形态改变、行动不便而就诊。由于此病例极为罕见,术前难以确诊,术后病理确诊。查阅资料多为零星个案报道,治疗方法主要行手术切除。由于本例患者包块完整,术中切除病灶干净,无需再次手术。但该病复发率较多,有报道为36%～72%。因此术后长期随访很有必要,但此病的预后良好,至今尚无因此病而致死的报道。
参考文献
1 Steeper TA,Rosai.J Aggressive angiomyxoma of the female Pelvis and Perineum: report of nene.Cases of a distinctive type of gyntcolcgic soft tissue neoplasm.Am J Surg Pathol,1983,7:463-475.
病历资料
患者,31岁,因外阴肿物5个月收入院。患者平素月经规则,5个月前无明显诱因出现左侧外阴肿物,呈缓慢长大趋势,不伴疼痛,无表皮破溃等,不影响性生活。近来肿物增大,外阴变形,活动不便,要求手术治疗。孕3产3,入院身体检查,生命体征正常。左侧外阴肿胀,可触及一囊性包块长圆柱状,上至腹股沟,下达坐骨结节,无压痛,囊实性,活动可,界限清。血、尿、凝血功能等检查无异常。在局麻下行外阴肿物切除术。取左侧小阴唇与阴道黏膜交界处作切口,长约3cm。一手固定肿物切开深度约0.4cm,见肿物表面光滑,乳白色。手指伸入肿物与组织间隙,肿瘤边界清晰,呈长圆柱状,直径约3cm。上界达左侧腹股沟管,下界达左侧坐骨结节,长约12cm,完整切除肿物。术后病理结果“侵袭性血管黏液瘤”。
讨论
19世纪,Virchow最早将黏液瘤(myxomata)归类为一种独特类型的软组织肿瘤,但发生于外阴的富于血管和(或)黏液的软组织肿瘤种类繁多,鉴别诊断困难,直至1983年Steeper和Rosai[1]根据其侵袭性生长、术后易复发和无远处转移特点,首次提出AAM的命名并报告9例。目前,学术界已普遍接受AAM的命名,1994年,WHO正式将其归类为软组织中的良性肿瘤。2002年WHO的肿瘤分类中又称其为“深部血管黏液瘤”(deep angiomyxoma,DAM),但这一新的命名目前在国内外文献中尚未广泛采用。
侵袭性血管黏液瘤是较为罕见的肿瘤,多发生于成年女性外阴和会阴部,呈浸润性生长,界限不清,手术后易复发,直径可超过15cm。镜检其肿瘤细胞不如血管肌纤维母细胞瘤丰富分散于黏液样的背景中,局部细胞丰富,细胞梭形、星形及卵圆形,胞浆界限不清,有双核及多核细胞。肿瘤细胞核仁小,核有明显的裂隙,血管丰富,大小不一,从薄壁至厚壁大血管、间质有较多胶原纤维。尤其在大血管周围常有肌样嗜伊红条索,有红细胞的外漏和血栓形成,肥大细胞较多。可见淋巴及浆细胞浸润。临床上多表现为局部缓慢生长的无痛性包块,局部浸润,局部复发,但不浸润邻近器官,不发生转移。患者最初多无明显临床症状,但随之不断增大会有一定的自觉症状,如局部的压迫症状、行动不便、性交困难等。
本病病因目前不明。患者染色体和基因水平的某些异常可能是病因。AAM的细胞遗传学研究结果提示,位于染色体12q15区的一种结构性转录因子HMGA2(high mobility group AT-Hook 2,HMGA2)可能参与了AAM的发生。目前染色体分析发现的改变有1例t(5;8)(p15;q22)易位、3例12q13-15的基因重排,其中2例经分子生物学研究发现HMGA2基因异常;1例t(11;12)(q23;q15),Fish分析证实无HMGA2改变。Rawlinson等报道1例72岁女性直肠壁AAM患者伴有t(12;21)和HMGA2重排,核型为46,XX,t(12;21)(q15;q21.1),位于12q15的HMGA2基因发生了改变已被确定。另外,AAM通常表达雌激素受体(ER)和孕激素受体(PR),且在妊娠期增大,从而提示它可能是一种激素依赖性疾病。
大多数学者认为,对于女性外阴AAM,因生长部位和外形与巴氏腺囊肿、股疝、脂肪瘤等类似,术前不易确诊,影像学检查、B超及CT,一般仅能提示软组织肿块的大小、部位,肿瘤与周围组织分界欠清。多个研究认为MRI具有特征性表现,特别是增强扫描可显示肿物内部特征性“漩涡”状结构,同时对于明确肿瘤范围、与周围组织器官关系及判断肿瘤复发具有重要意义。确诊需靠病理检查。对于外阴部位无包膜胶样肿瘤,术中应做冰冻切片检查以明确诊断。
本例患者因包块较大、外阴形态改变、行动不便而就诊。由于此病例极为罕见,术前难以确诊,术后病理确诊。查阅资料多为零星个案报道,治疗方法主要行手术切除。由于本例患者包块完整,术中切除病灶干净,无需再次手术。但该病复发率较多,有报道为36%～72%。因此术后长期随访很有必要,但此病的预后良好,至今尚无因此病而致死的报道。
参考文献
1 Steeper TA,Rosai.J Aggressive angiomyxoma of the female Pelvis and Perineum: report of nene.Cases of a distinctive type of gyntcolcgic soft tissue neoplasm.Am J Surg Pathol,1983,7:463-475.