目的探讨原发性卵巢透明细胞癌(OCCC)的临床病理特点及Napsin A对OCCC的诊断价值。方法对2000年1月至2017年9月首都医科大学附属北京安贞医院收治的21例原发性OCCC进行光镜观察及应用免疫组织化学方法检测Napsin A的表达情况,并与15例卵巢高级别浆液性癌、18例卵巢子宫内膜样腺癌比较。结果 OCCC光镜下可见3种肿瘤细胞:透明细胞、鞋钉样细胞和嗜酸性细胞,3种细胞可以单独存在,也可以两种或3种混合存在,形成乳头状、囊管状及实性片状。Napsin A在OCCC和卵巢子宫内膜样腺癌中的阳性率分别为95.2%(20/21)、5.6%(1/18),在卵巢高级别浆液性癌中不表达(0/15)。Napsin A在OCCC中的阳性率明显高于卵巢高级别浆液性癌和卵巢子宫内膜样腺癌,差异有统计学意义(P<0.01)。结论 OCCC有特异的镜下特点,且Napsin A是OCCC比较特异的标志物,有助于OCCC的诊断和鉴别诊断。