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目的
探讨胆管导管内乳头状肿瘤(IPNB)的临床病理学特点及其诊治方法。
方法回顾性分析2013年1月至2017年11月于浙江大学医学院附属第二医院肝胆胰外科接受手术治疗的46例IPNB患者的临床病理学资料。男性23例，女性23例，年龄(64±8)岁。采用门诊复查结合电话询问的方式进行随访。计数资料的统计学分析采用χ2检验或Fisher精确检验。
结果腹痛(31例)、发热(15例)与黄疸(11例)是最常见的临床症状。25例患者伴胆管结石，25例患者伴肝脏萎缩。术前实验室检查主要表现为胆道梗阻所致肝功能异常，典型的影像学表现为胆管扩张(45例)，胆管内肿物(22例)。所有患者均经病理学检查证实为IPNB，其中黏液高分泌IPNB伴高级别上皮内瘤变或相关浸润性癌的比例(13/15)高于黏液低分泌IPNB(51.6%，16/31)(χ2＝5.331，P＝0.021)。25例患者接受肝切除术，12例接受肝切除术＋胆管切除重建术，3例接受胆管切除重建手术，3例接受胰十二指肠切除术，1例接受肝胰十二指肠切除术，1例接受同种异体肝移植术，1例接受肿瘤射频消融治疗。41例患者获得随访，中位随访时间为30个月[(12，41)个月]。随访期间，肿瘤复发7例，死亡6例。
结论IPNB临床少见，目前临床上对其认识不足，影像学检查是其主要诊断手段，手术是目前首选的治疗方式。