【摘 要】
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肛门直肠畸形是小儿外科常见的消化道畸形，多数需要生后早期通过手术重建肛管。术后远期并发症主要是排便功能障碍，包括大便失禁、污粪、便秘等，影响患儿的生活质量，是目前术者、患儿及家长密切关注的问题。因此，肛门直肠畸形术后肛管功能的评估显得尤为重要，其方法和手段有多种，其中肛门直肠测压作为一种能够量化评估肛门直肠功能的辅助检查手段，越来越多地被运用到术后肛管功能的评估中，对预后及再治疗有着重要的指导意义。“,”Anorectal malformations are common congenital diges
【机 构】
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国家儿童医学中心，首都医科大学附属北京儿童医院新生儿外科，北京 100045
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肛门直肠畸形是小儿外科常见的消化道畸形，多数需要生后早期通过手术重建肛管。术后远期并发症主要是排便功能障碍，包括大便失禁、污粪、便秘等，影响患儿的生活质量，是目前术者、患儿及家长密切关注的问题。因此，肛门直肠畸形术后肛管功能的评估显得尤为重要，其方法和手段有多种，其中肛门直肠测压作为一种能够量化评估肛门直肠功能的辅助检查手段，越来越多地被运用到术后肛管功能的评估中，对预后及再治疗有着重要的指导意义。“,”Anorectal malformations are common congenital digestive malformations requiring surgical interventions for reconstructing anal canal during an early life period. Defecation dysfunctions, such as fecal incontinence, soiling or constipation, are the most common postoperative long- term complications affecting the quality- of- life of children. Therefore proper postoperative assessment of anorectal function is vital. Anorectal manometry is currently the most prevalent method for examining functional anorectal disorders of reconstructed anal canal in postoperative patients. Real- time three - dimensional information of anorectal canal is quantitative and comparable. It provides an important guide for prognosis and rehabilitation.
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目的:结合文献分析回肠J型储袋肛管吻合术（ileal pouch anal anastomosis, IPAA）治疗全结肠型巨结肠（total colonic aganglionosis, TCA）的方案和预后。方法:分析首都医科大学附属北京儿童医院普外科2017月6月至2020年6月采用IPAA治疗的3例TCA患儿的临床资料。3例患儿均胎便排出延迟，继而便秘、呕吐和腹胀。例1生后9个月外院行阑尾切除术，术中未行冰冻活检，术后未明确诊断，1岁9个月行“肠壁多点冰冻活检+回肠造瘘术”时诊断TCA，造瘘口排成
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