【摘 要】
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急性间歇性卟啉病（AIP）是一种罕见病，是由n PDGD/n HMBS基因突变所致的常染色体显性遗传而引起。临床表现包括剧烈腹痛、肠麻痹、肢体无力、癫痫、精神情绪异常等。因疾病罕见，医务人员认知不足，临床误诊率极高。精神情绪异常是AIP重要临床表现，也是急性发作的常见诱因，但目前临床关注度远远不够。本文综述AIP患者焦虑、抑郁等精神情绪异常，生活质量、疼痛、疲劳、睡眠、疾病进展恐惧感、疾病病耻感、心理痛苦等指标的现状，旨为提高国内医护人员对AIP患者医疗照护提供方向，为预防发作、减少并发症
【机 构】
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河北医科大学第二医院内分泌科，石家庄 050000
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急性间歇性卟啉病（AIP）是一种罕见病，是由n PDGD/n HMBS基因突变所致的常染色体显性遗传而引起。临床表现包括剧烈腹痛、肠麻痹、肢体无力、癫痫、精神情绪异常等。因疾病罕见，医务人员认知不足，临床误诊率极高。精神情绪异常是AIP重要临床表现，也是急性发作的常见诱因，但目前临床关注度远远不够。本文综述AIP患者焦虑、抑郁等精神情绪异常，生活质量、疼痛、疲劳、睡眠、疾病进展恐惧感、疾病病耻感、心理痛苦等指标的现状，旨为提高国内医护人员对AIP患者医疗照护提供方向，为预防发作、减少并发症、改善预后提供依据。n “,”Acute intermittent porphyria (AIP) is a rare disease caused by autosomal dominant inheritance caused by mutations in n PDGD/n HMBS gene. Clinical manifestations include severe abdominal pain, intestinal paralysis, limb weakness, epilepsy and psycho-emotional abnormalities. Due to the rarity of the disease and insufficient awareness of medical staff, the rate of clinical misdiagnosis is extremely high. Psycho-emotional abnormality is an important clinical manifestation of AIP and a common cause of acute attacks, but the current clinical attention is far from enough. This article reviews the current situation of anxiety, depression and other psycho-emotional abnormalities, quality of life, pain, fatigue, sleep, fear of disease progression, disease stigma, psychological pain and other indicators of AIP patients, in order to provide directions for improving domestic medical staff\'s medical care for AIP patients and to provide a basis for preventing attacks, reducing complications and improving prognosis.n
其他文献
目的:了解拟行射频消融术房颤患者及其家属焦虑、抑郁现状，并分析影响因素。方法:采用便利抽样法，选取2020年10 —12月首都医科大学附属北京安贞医院心律失常中心收治的拟行射频消融术治疗的197例房颤患者及其家属为研究对象，采用一般资料调查表、广泛性焦虑障碍量表（GAD-7）、9项患者健康问卷（PHQ-9）对其进行调查。采用二项Logistic回归分析探讨拟行射频消融术房颤患者及其家属焦虑、抑郁的影响因素。结果:197例拟行射频消融术房颤患者PHQ-9得分为（3.9±3.8）分，GAD-7得分为（2.7±
目的:探讨基于关口前移的医护融合管理模式在前列腺癌患者中的应用效果。方法:采用便利抽样法，选取2020年1—12月浙江省人民医院泌尿外科收治的120例前列腺癌患者为研究对象，按照随机数字表法将其分为对照组和观察组，各60例。对照组采用常规围手术期护理，观察组在此基础上实施基于关口前移的医护融合管理模式，比较两组患者干预前后自我效能和生活质量。结果:干预后观察组患者一般自我效能量表得分、简明健康调查量表各维度得分均高于对照组，差异均有统计学意义（n P<0.05）。n 结论:基于关口前移的
目的:探讨家庭支持护理对老年慢性病患者自我感受及结局事件的影响。方法:采用简单随机抽样方式，选取2019年1月—2020年1月河南省人民医院出院的老年慢性病患者115例，以随机数字表法分为观察组（58例）、对照组（57例）。对照组采用常规护理方式，观察组采用家庭支持护理方式。比较干预前和干预3、6个月后两组患者自我感受、家庭功能评分；比较两组患者用药依从性、再入院率。结果:干预3个月后，观察组、对照组自我感受负担量表（SPBS）评分分别为（25.73±3.85）、（28.14±3.90）分，家庭亲密度和适
目的:调查老年住院患者的护理需求，分析护患双方的评估差异及影响因素。方法:采用便利抽样与分层抽样结合的方法，以科室为单位，选取于2021年6月1日—10月1日在首都医科大学附属北京同仁医院住院部办理入院的老年患者为研究对象，对患者及其责任护士进行问卷调查，采用多重线性回归分析患者护理需求的影响因素。结果:老年住院患者护理需求自评中，安全需求维度得分最高，其次是生理需求、自尊需求、爱与归属需求和自我实现需求，患者自评的生理需求、自我实现需求和总需求得分与护士他评得分呈正相关（n P<0.05）；多
目的:探讨支持性护理在心力衰竭患者中的应用效果。方法:采用便利抽样法，选取2019年10月—2021年3月无锡市人民医院收治的86例心力衰竭患者为研究对象，按照随机数字表法分为对照组与观察组，各43例。对照组给予常规护理，观察组给予支持性护理干预。比较干预前后两组患者一般自我效能感量表（GSES）、生活质量综合评定问卷-74（GQOL-74）评分。结果:干预后，观察组患者GSES、GQOL-74各维度评分均高于对照组，差异均有统计学意义（n P<0.05）。n 结论:支持性护理能够提高心
目的:探讨术中不同物理干预对妇科肿瘤患者术后下肢深静脉血栓（DVT）发生的影响。方法:采用便利抽样法，选取2020年1—12月在山西省人民医院行手术治疗的79例妇科肿瘤患者为研究对象，按照随机数字表法分将其分为观察组（n n=40）和对照组（n n=39）。对照组患者术中采用梯度压力弹力袜（GCS）进行干预，观察组患者术中采用GCS联合足底动静脉泵干预。分别于术前、术毕即刻、术后第3天比较两组患者的血凝指标[D-二聚体水平、凝血酶原时间（PT）、活化部分凝血活酶时间（APTT）]、下肢
目的:探讨基于多学科的运动处方在心肌梗死PCI术后患者中的应用效果。方法:采取便利抽样法，选取新乡市中心医院2019年1月—2020年1月收治的120例心肌梗死PCI术后患者为研究对象，根据随机数字表法分为对照组和观察组，每组各60例。对照组采取常规PCI术后护理，观察组在常规护理的基础上采用基于多学科的运动处方进行干预。比较两组患者的运动耐力和心肺功能。结果:观察组干预后3、6个月的6 min步行距离均高于对照组，差异有统计学意义（n P<0.01）。观察组患者干预后6个月的左心室射血分数、无
症状群干预有利于实现多个症状的同时改善，提高症状管理效率。本文旨在对当前症状群管理在中医护理中的应用研究进行综述，分析其合理性和可行性，进一步挖掘将症状群管理应用于中医护理干预中的价值。“,”Symptom cluster intervention is conducive to achieving the simultaneous improvement of multiple symptoms and improving the efficiency of symptom management. Th
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