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先天性心脏病(CHD)是一种在胎儿时期就形成的心血管畸形,简称先心病。其常见且严重的并发症之一为肺动脉高压(PAH)。波生坦目前被广泛应用于PAH的治疗,长期应用波生坦可逆转肺动脉纤维化,改善PAH患者的症状[1]。目前,国内外对PAH的治疗经验多针对较大年龄儿童和成人[2],对低体质量婴幼儿的治疗经验较少。