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线粒体是细胞内不可或缺的细胞器，它合成细胞所需90%以上的能量。线粒体疾病多为遗传性罕见病，但其致死性强且致病机理还不清晰。电子传递链复合物III是电子传递的重要载体，与呼吸链上其他复合物相比，其与线粒体疾病的联系并不是很清楚。随着人们对复合物III组装过程研究的不断深入，多个致病基因不断被发现，使得人们重新审视其与线粒体疾病的关系。本综述以近年来复合物III的研究进展为基础，分析并总结了相关线粒体疾病的发病机理和未来的研究方向。 线粒体是细胞内不可或缺的细胞器，它合成细胞所需90%以上的能量。线粒体疾病多为遗传性罕见病，但其致死性强且致病机理还不清晰。电子传递链复合物III是电子传递的重要载体，与呼吸链上其他复合物相比，其与线粒体疾病的联系并不是很清楚。随着人们对复合物III组装过程研究的不断深入，多个致病基因不断被发现，使得人们重新审视其与线粒体疾病的关系。本综述以近年来复合物III的研究进展为基础，分析并总结了相关线粒体疾病的发病机理和未来的研究方向。