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摘要：目的：对我院收治的36例急性脱髓鞘脑病病例进行回顾性分析，总结疾病特点及治疗效果，希望为临床诊治提供参考。方法：2012年1月至2014年3月期间性脱髓鞘脑病病例36例均行脑脊液、脑电图、头颅MRI CT诊断。结果：36例患者脑脊液检查有16例显示正常（44.4%），20例显示异常（55.6%）。脑电图检查8例（22.2%）为广泛性重度异常，16例（44.4%）有广泛性中度异常，12例（33.3%）有广泛性轻度异常。36例患者治疗总有效率为77.8%（23/36）。结论：急性脱髓鞘脑病的临床多表现为脑神经损伤及脑实质损害症状，脑电图及影像学诊断具有较好的指导作用，治疗方面应综合实施减轻炎性反应和免疫抑制。
关键词：急性脱髓鞘脑病，地塞米松，甲泼尼龙，回顾性分析
Abstract： objective： 36 cases of acute demyelinating encephalopathy cases of our hospital were retrospectively analyzed and summarized characteristics of disease and treatment effect， hope to provide reference for clinical diagnosis and treatment. Methods： between January 2012 and March 2014 during sex demyelinating encephalopathy in 36 cases of cerebrospinal fluid， eeg and head CT MRI diagnosis. Results： 36 patients had 16 cases showed normal cerebrospinal fluid examination （44.4%）， 20 cases showed abnormal （55.6%）. Eeg examination 8 cases （22.2%） is a generalized severe abnormalities， 16 cases （44.4%） have extensive moderately abnormal， 12 cases （33.3%） had extensive mild abnormalities. 36 patients treatment the total effective rate was 77.8% （23/36）. Conclusion： the clinical manifestations of the cranial nerve injury more acute demyelinating encephalopathy and parenchymal damage symptoms， electroencephalogram （eeg） and imaging diagnosis has good guidance， comprehensive treatment should be implemented to reduce inflammatory reaction and immune suppression.
Keywords：acute demyelinating encephalopathy， dexamethasone， methyl prednisolone， were retrospectively analyzed
急性脱髓鞘性脑病为临床常见中枢神经系统炎性病变，主要由病毒、药物、某些异种蛋白质过敏、自身抗原反应以及其它一些物理化学反应引发，其发病与患者的年龄、性别、季节等无明显相关性[1-2]。现对我院收治的36例急性脱髓鞘脑病病例进行回顾性分析，总结疾病特点及治疗效果，希望为临床诊治提供参考。
1 资料与方法
1.1一般资料
收集我院神经科2012年1月至2014年3月间急性脱髓鞘脑病病例36例作为研究对象，包括男性16例，女性20例，年龄15-62岁，平均年龄（26.3±11.2）岁;急性期22例，亚急性期14例;有腹泻病史12例，合并上呼吸道感染16例，病因不明8例。急性脱髓鞘脑病诊断标准参照《临床神经免疫学》（袁锦楣主编）。
1.2临床表现
36例急性脱髓鞘脑病患者中，出现发热者12例（33.3%），其中发生高热者1例（2.8%）;出现头痛头晕者6例（16.7%），恶心呕吐者2例（5.6%）;合并意识障碍者5例（13.9%），包括2例昏迷（5.6%）和3例昏睡（8.3%）;有面神经瘫痪者3例（8.3%），肢体运动障碍12例（33.3%），肢体麻木2例（5.6%），癫痫8例（22.2%）。
1.3方法
1.3.1诊断方法
（1）脑脊液检查 进行腰椎穿刺，抽取脑脊液，进行脑脊液生化、常规、细胞学等检查。
（2）脑电图检查 诊断仪器为上海世珈公司的SP2000型产品，常规安置头皮电极，对患者颅脑部行单极导联描记，并进行睁眼、闭眼反应试验、过度换气诱发试验、节律性闪光刺激试验、声音刺激诱发试验等相关诊断。
（3）影像学检查 MRI检查采用菲利普公司生产的Achieva.5T检测仪。
1.3.2治疗方法
病例均常规行钾剂、雷尼替丁等常规治疗，并根据脑水肿程度应用甘露醇降颅内压。
1.4观察指标
对患者临床诊断与治疗情况进行回顾性分析，总结影像学、脑电图、脑脊液检查结果特征，并评价疗效。疗效评价标准[3]：显效，临床不良症状基本消失，脑脊液、脑电图检查正常，影像学检查病灶消失;好转，临床不良症状部分消失，仍残留部分的神经功能缺损症状，脑脊液检查基本正常，脑电图检测结果有轻微异常，影像学检查仍残留部分病灶;无效，神经功能缺损相关不良症状无明显改善，脑脊液、脑电图、影像学等相关检查无显著改善。 2 结果
2.1脑脊液检查结果
36例患者脑脊液检查有16例显示正常（44.4%），20例显示异常（55.6%）。异常病例中8例（22.2%）为压力增高，7例（19.4%）为白细胞增高，5例（13.9%）为蛋白定量增高。其中有6例（16.7%）。
2.2脑电图检查结果
36例患者脑电图检查结果显示，8例（22.2%）为广泛性重度异常，16例（44.4%）有广泛性中度异常，12例（33.3%）有广泛性轻度异常。32例（88.9%）α波有消失或减少，8例（22.2%）出现弥漫性δ波与θ波有尖波、棘波、棘慢波征，4例（11.1%）有δ波阵发性表现，3例（8.3%）有痫性放电。
2.3影像学检查结果
MRI检查结果：36例患者中有16例（44.4%）行MRI扫描，其中有4例（25%）表现正常，12例（75%）表现异常，异常主要表现在大脑白质深部、脑干及半孵圆中心部位有斑片状、点状征，有略长的T1和长T2异常表现，T1WI表现为等信号或低信号，T2WI表现为高信号，大多呈不规则形态。
2.4用药治疗结果
36例患者治疗显效23例，好转5例，无效8例，治疗总有效率77.8%。
3 讨论
急性脱髓鞘脑病包括急性出血性白质脑炎、急性播散性脑脊髓炎和多发性硬化等，目前病理机制尚不明确，但病变主要集中于白质部分[4]。急性脱髓鞘脑病的临床诊断主要是与病毒性脑炎相区分，其中后者一般有明显的病因，而前者病因多为不明，脑部病灶分布比较分散而广泛，病灶集中于脑白质部分[5]。
本组研究对36例急性脱髓鞘脑病患者进行临床诊断情况的回顾性分析，显示该病主要有如下特征：（1）临床表现方面多为急性或亚急性起病，一般发病前多可见前驱性感染症状，临床多表现出神经功能损伤及脑实质损害症状;（2）脑脊液生化检验一般表现为正常或轻度异常;（3）脑电图可表现出局限性或弥漫性的慢波特征，一般可在临床症状不明显时查得脑电图异常征象;（4）影像学MRI诊断主要表现为大脑白质存在弥漫性病灶，界限不清，表现出T2WI的高信号。
目前临床对于急性脱髓鞘脑病并无十分理想的治疗用药，已有研究证实该病与脱髓鞘及炎症变化密切相关，因而在治疗方面主要采取综合治疗的方法，包括减轻炎性反应和免疫抑制。本组中患者治疗总有效率为63.9%，如何进一步提高疗效，仍需更多研究深入探讨。
参考文献：
[1] 刘彩燕，徐雁，崔丽英，等. 顽固性呃逆、呕吐的症状对于鉴别急性炎性脱髓鞘疾病和预示复发的临床意义[J]. 中风与神经疾病杂志，2011，28（12）：1110-1112.
[2] 穆鲲. 甲泼尼龙冲击治疗急性脱髓鞘脑病的临床疗效观察[J]. 中国医药指南，2012，10（4）：111-112.
[3] 陈秋红，袁菲菲，杜律律. 26例急性脱髓鞘脑病患者临床观察[J]. 脑与神经疾病杂志，2013，21（1）：4-6.
[4] 韦艳萍，杨灿华，蒙喜斯. 重度有机磷农药中毒致急性脱鞘脑病3例临床分析[J]. 内科，2013，8（4）：383-384.
[5] 翟宏江，杨运周，许新书，等. 左旋咪唑致脱髓鞘脑病3例报告[J]. 中风与神经疾病杂志，2013，30（3）：264-266.
[6] Polman CH，Reingold SC，Banwell B，et al. Diagnostic criteria for multiple sclerosis：2010 revisions to the McDonald criteria [J]. Ann Neurol，2011，69（2）：292-302.
关键词：急性脱髓鞘脑病，地塞米松，甲泼尼龙，回顾性分析
Abstract： objective： 36 cases of acute demyelinating encephalopathy cases of our hospital were retrospectively analyzed and summarized characteristics of disease and treatment effect， hope to provide reference for clinical diagnosis and treatment. Methods： between January 2012 and March 2014 during sex demyelinating encephalopathy in 36 cases of cerebrospinal fluid， eeg and head CT MRI diagnosis. Results： 36 patients had 16 cases showed normal cerebrospinal fluid examination （44.4%）， 20 cases showed abnormal （55.6%）. Eeg examination 8 cases （22.2%） is a generalized severe abnormalities， 16 cases （44.4%） have extensive moderately abnormal， 12 cases （33.3%） had extensive mild abnormalities. 36 patients treatment the total effective rate was 77.8% （23/36）. Conclusion： the clinical manifestations of the cranial nerve injury more acute demyelinating encephalopathy and parenchymal damage symptoms， electroencephalogram （eeg） and imaging diagnosis has good guidance， comprehensive treatment should be implemented to reduce inflammatory reaction and immune suppression.
Keywords：acute demyelinating encephalopathy， dexamethasone， methyl prednisolone， were retrospectively analyzed
急性脱髓鞘性脑病为临床常见中枢神经系统炎性病变，主要由病毒、药物、某些异种蛋白质过敏、自身抗原反应以及其它一些物理化学反应引发，其发病与患者的年龄、性别、季节等无明显相关性[1-2]。现对我院收治的36例急性脱髓鞘脑病病例进行回顾性分析，总结疾病特点及治疗效果，希望为临床诊治提供参考。
1 资料与方法
1.1一般资料
收集我院神经科2012年1月至2014年3月间急性脱髓鞘脑病病例36例作为研究对象，包括男性16例，女性20例，年龄15-62岁，平均年龄（26.3±11.2）岁;急性期22例，亚急性期14例;有腹泻病史12例，合并上呼吸道感染16例，病因不明8例。急性脱髓鞘脑病诊断标准参照《临床神经免疫学》（袁锦楣主编）。
1.2临床表现
36例急性脱髓鞘脑病患者中，出现发热者12例（33.3%），其中发生高热者1例（2.8%）;出现头痛头晕者6例（16.7%），恶心呕吐者2例（5.6%）;合并意识障碍者5例（13.9%），包括2例昏迷（5.6%）和3例昏睡（8.3%）;有面神经瘫痪者3例（8.3%），肢体运动障碍12例（33.3%），肢体麻木2例（5.6%），癫痫8例（22.2%）。
1.3方法
1.3.1诊断方法
（1）脑脊液检查 进行腰椎穿刺，抽取脑脊液，进行脑脊液生化、常规、细胞学等检查。
（2）脑电图检查 诊断仪器为上海世珈公司的SP2000型产品，常规安置头皮电极，对患者颅脑部行单极导联描记，并进行睁眼、闭眼反应试验、过度换气诱发试验、节律性闪光刺激试验、声音刺激诱发试验等相关诊断。
（3）影像学检查 MRI检查采用菲利普公司生产的Achieva.5T检测仪。
1.3.2治疗方法
病例均常规行钾剂、雷尼替丁等常规治疗，并根据脑水肿程度应用甘露醇降颅内压。
1.4观察指标
对患者临床诊断与治疗情况进行回顾性分析，总结影像学、脑电图、脑脊液检查结果特征，并评价疗效。疗效评价标准[3]：显效，临床不良症状基本消失，脑脊液、脑电图检查正常，影像学检查病灶消失;好转，临床不良症状部分消失，仍残留部分的神经功能缺损症状，脑脊液检查基本正常，脑电图检测结果有轻微异常，影像学检查仍残留部分病灶;无效，神经功能缺损相关不良症状无明显改善，脑脊液、脑电图、影像学等相关检查无显著改善。 2 结果
2.1脑脊液检查结果
36例患者脑脊液检查有16例显示正常（44.4%），20例显示异常（55.6%）。异常病例中8例（22.2%）为压力增高，7例（19.4%）为白细胞增高，5例（13.9%）为蛋白定量增高。其中有6例（16.7%）。
2.2脑电图检查结果
36例患者脑电图检查结果显示，8例（22.2%）为广泛性重度异常，16例（44.4%）有广泛性中度异常，12例（33.3%）有广泛性轻度异常。32例（88.9%）α波有消失或减少，8例（22.2%）出现弥漫性δ波与θ波有尖波、棘波、棘慢波征，4例（11.1%）有δ波阵发性表现，3例（8.3%）有痫性放电。
2.3影像学检查结果
MRI检查结果：36例患者中有16例（44.4%）行MRI扫描，其中有4例（25%）表现正常，12例（75%）表现异常，异常主要表现在大脑白质深部、脑干及半孵圆中心部位有斑片状、点状征，有略长的T1和长T2异常表现，T1WI表现为等信号或低信号，T2WI表现为高信号，大多呈不规则形态。
2.4用药治疗结果
36例患者治疗显效23例，好转5例，无效8例，治疗总有效率77.8%。
3 讨论
急性脱髓鞘脑病包括急性出血性白质脑炎、急性播散性脑脊髓炎和多发性硬化等，目前病理机制尚不明确，但病变主要集中于白质部分[4]。急性脱髓鞘脑病的临床诊断主要是与病毒性脑炎相区分，其中后者一般有明显的病因，而前者病因多为不明，脑部病灶分布比较分散而广泛，病灶集中于脑白质部分[5]。
本组研究对36例急性脱髓鞘脑病患者进行临床诊断情况的回顾性分析，显示该病主要有如下特征：（1）临床表现方面多为急性或亚急性起病，一般发病前多可见前驱性感染症状，临床多表现出神经功能损伤及脑实质损害症状;（2）脑脊液生化检验一般表现为正常或轻度异常;（3）脑电图可表现出局限性或弥漫性的慢波特征，一般可在临床症状不明显时查得脑电图异常征象;（4）影像学MRI诊断主要表现为大脑白质存在弥漫性病灶，界限不清，表现出T2WI的高信号。
目前临床对于急性脱髓鞘脑病并无十分理想的治疗用药，已有研究证实该病与脱髓鞘及炎症变化密切相关，因而在治疗方面主要采取综合治疗的方法，包括减轻炎性反应和免疫抑制。本组中患者治疗总有效率为63.9%，如何进一步提高疗效，仍需更多研究深入探讨。
参考文献：
[1] 刘彩燕，徐雁，崔丽英，等. 顽固性呃逆、呕吐的症状对于鉴别急性炎性脱髓鞘疾病和预示复发的临床意义[J]. 中风与神经疾病杂志，2011，28（12）：1110-1112.
[2] 穆鲲. 甲泼尼龙冲击治疗急性脱髓鞘脑病的临床疗效观察[J]. 中国医药指南，2012，10（4）：111-112.
[3] 陈秋红，袁菲菲，杜律律. 26例急性脱髓鞘脑病患者临床观察[J]. 脑与神经疾病杂志，2013，21（1）：4-6.
[4] 韦艳萍，杨灿华，蒙喜斯. 重度有机磷农药中毒致急性脱鞘脑病3例临床分析[J]. 内科，2013，8（4）：383-384.
[5] 翟宏江，杨运周，许新书，等. 左旋咪唑致脱髓鞘脑病3例报告[J]. 中风与神经疾病杂志，2013，30（3）：264-266.
[6] Polman CH，Reingold SC，Banwell B，et al. Diagnostic criteria for multiple sclerosis：2010 revisions to the McDonald criteria [J]. Ann Neurol，2011，69（2）：292-302.