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近年来肝窦阻塞综合征(HSOS)的发病率逐年升高。HSOS的病因国内外差异较大,欧美报道的HSOS大多发生在骨髓造血肝细胞移植预处理后,而国内报道以服用含吡咯生物碱(PA)的中草药居多。PA的代谢物吡咯-蛋白质加合物(PPA)是导致肝窦内皮细胞(HSEC)损伤的主要因素,进而可导致HSOS的一系列临床和病理表现。该文主要介绍了PA导致的HSOS的发病机制、临床表现、相关辅助检查、诊断、治疗的最新进展。