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Alport综合征(Alportsyndrome,AS),是一种主要表现为血尿、肾功能进行性减退、神经性耳聋和眼部异常的遗传性肾小球基底膜(glomerular basement membrane,GBM)疾病.AS最终将进展为终末期肾病(endstage kidney disease ES-RD),需要肾脏替代治疗.本文综述了AS肾脏损害的发病机制、临床表现、诊断和治疗,重点阐述了AS与足细胞病理变化的关系以及AS治疗现状.