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静脉内平滑肌瘤病（IVL）极为罕见，临床症状无特殊表现，一般术前不易诊断。文中6例均提示为子宫肌瘤，误诊率为100％，术中病理诊断率为66．7％（4／6），术后病理确诊率为100％。只有免疫组化检测能进一步诊断，6例都具有典型的子宫脉管内平滑肌瘤的特征，脉管内瘤体表面被覆CD34血管内皮细胞及抗平滑肌抗体平滑肌细胞标记阳性，免疫组化检测符合率100％。IVL具有独特的临床病理特征，