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原发性肾病综合征(PNS)是肾小球疾病的常见表现,临床上常将糖皮质激素作为一线治疗药物,多数患者需联合常规免疫抑制治疗,如环磷酰胺、钙调神经磷酸酶抑制剂等,即便如此,仍存在部分患者病情不能得到有效缓解.近年来利妥昔单抗作为一种新型治疗药物,逐渐被应用于难治性PNS的治疗,并取得良好的成效.本文就利妥昔单抗治疗PNS的机制、给药方案、在不同病理类型PNS中的应用及不良反应进行综述,以期为临床提供参考.