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目的采用大动脉转换术治疗右室双出口合并肺动脉瓣下室间隔缺损(Taussig-Bing综合征)。方法 5例2～7月龄，体重4.5～6.5?kg的Taussig-Bing综合征病儿经大动脉转换术纠治。其中2例因肺炎、心衰急诊手术。所有病例在深低温停循环或低流量下行室间隔缺损至肺动脉心内隧道补片方法修补和大动脉转换术方法纠治，其中1例冠状动脉畸形。结果全组手术死亡1例，该例术后心功能不全、尿量少。余4例恢复良好，术后10～24?d出院。结论大动脉转换术治疗Taussig-Bing综合征，能防止术后左室流出道梗阻，避免了心外管道应用，减少了术后病死率，提高了术后远期疗效。