【摘 要】
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据《N Eng1 J Med》2001年345卷第1期报道 法布里(Fabry’S)病为溶酶体α-半乳糖苷酶A缺乏症,由于N-脂酰鞘氨醇三己糖苷(globotriaosylceramide)及相关的糖鞘脂(glycosphing
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据《N Eng1 J Med》2001年345卷第1期报道 法布里(Fabry’S)病为溶酶体α-半乳糖苷酶A缺乏症,由于N-脂酰鞘氨醇三己糖苷(globotriaosylceramide)及相关的糖鞘脂(glycosphingolipids)进行性积聚而引起,受累病人有肾脏、心脏和脑微血管病变。美国纽约
According to N Engl J Med 2001, Vol. 345, No. 1 Fabry’s disease is a lysosomal α-galactosidase A deficiency due to globotriaosylceramide, And related glycosphingolipids (glycosphingolipids) caused by the accumulation of the affected patients with kidney, heart and brain microangiopathy. New York, USA
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