己糖苷相关论文
黑矇性痴呆(Tay-Sachs病)是一种神经鞘脂代谢疾病,源于氨基己糖苷醇A(HexA)缺陷,为常染色体隐性遗传病。它在Ashkenazi犹太人群体......
据《N Eng1 J Med》2001年345卷第1期报道 法布里(Fabry’S)病为溶酶体α-半乳糖苷酶A缺乏症,由于N-脂酰鞘氨醇三己糖苷(globotri......
Fabry’s disease is an X-linked lysosomal storage disorder. α -Galactosidase deficiency leads to accumulation of globot......
本文将手术切除的人子宫肌瘤及瘤旁正常肌组织纯化分离的神经节苷脂和中性鞘糖脂进行高效薄层层析,扫描结果发现子宫肌瘤较同一病......
β-己糖胺酶(β-Hexosaminidase,缩写β-Hex)的全名是β-2-氨基乙酰-2-脱氧-D-己糖苷氨基乙酰脱氧己糖水解酶(EC3.2.1.52),当其作......
先天性代谢异常症的治疗原则有以下几方面:(1)为预防代谢异常所产生的基质蓄积的饮食疗法;(2)因代谢障碍不能产生或产生异常蛋白......
本发明为测定β-N-乙酰氨基己糖苷酶测性的试剂。发明物结构通式为[Ⅰ]所示,式中A为和还原性末端B相接的N-乙酰氨基葡萄糖基或N-乙......
