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特发性肺纤维化（IPF）是一种原因不明，以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱，并最终导致肺间质纤维化为特征的疾病。2000年美国胸科学会（ATS）和欧洲呼吸学会（ERS）总结各国临床和病理经验，认为IPF的病理学形态为寻常型间质性肺炎（UIP），特点是病变轻重不一，新老病变并存，以及出现纤维化、成纤维细胞灶和蜂窝肺改变。过去该疾病的发病率较低，确诊手段较少，因此缺乏确切的流行病学资料。美国的一项统计学资料表明IPF的发病有逐年增高的趋势，发病率约为5／10万，平均生存期4-5年，5年平均生存率＜50%。