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肛管直肠恶性黑色素瘤少见,恶性程度高。现报道2例。rn 例1。女性,75岁。肛门刺痛半年,偶有粘液血便。查:肛门齿状线8点处见 1cm3带蒂肿物,表面有脓性分泌物。送检标本:带蒂肿物,切面灰红,质脆。镜下瘤细胞呈多边形,大小不一。胞浆嗜酸,核膜清楚,核仁明显、红染。病理性核分裂易见。Gomori′s氨银染色法,瘤细胞胞浆内见黑色素颗粒。病理诊断:肛管直肠恶性黑色素瘤。患者于术后半年死亡。rn 例2。女性,71岁。肛门脱出物一年。查:齿状线上右侧壁见1.5cm×1cm×1 cm带蒂息肉样肿物,表现溃疡、色黑,质硬。1cm3息肉样肿物送检,表面溃疡,切面暗红,质脆。镜下瘤细胞为大小不一的多边形。胞浆嗜酸。细胞核大畸形,可见双核和双核瘤巨细胞。病理性核分裂相多见。Gomori′s氨银染色法,瘤细胞胞浆内见黑色素颗粒。病理诊断:肛管直肠恶性黑色素瘤。患者于术后1年死亡。rn 讨论:肛门区是继皮肤及眼球之后最常发生黑色素瘤的部位,也是胃肠道黑色素瘤最好发的部位,约占肛门区恶性肿瘤的1%,年龄分布多在59~71岁。临床上常表现为便血、肿块及局部疼痛。临床检查常位于齿状线以下肛管及肛周皮肤,呈结节状或息肉状隆起,表面光滑,部分有溃疡。肿块体积平均直径4cm,部分肿瘤呈黑色或棕褐色。临床上分带蒂菜花型、无蒂肿块型和圆柱光滑型;另分色素性和非色素性两种。其组织来源:皮肤色素细胞或该细胞在直肠的交错移行部分;肠粘膜或神经组织的色素细胞。组织学特点与皮肤恶性黑色素瘤相似,由多形性瘤细胞构成,常有多核瘤巨细胞,核分裂相多见。瘤细胞排列松散,胞核大,核仁明显。用氨化硝酸银染色和Fontana-Masson染色可在一些瘤细胞中显示黑色素颗粒。免疫组化S-100和HMB45呈阳性反应。电镜可发现部分黑色素小体明显异常,具有颗粒状、层状、空泡状形态。恶性黑色素瘤预后差,5年生存率仅为10% ~18%。