目的朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)易累及胸腺。本研究分析儿童胸腺受累CT表现特征及诊断价值。方法收集华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院2011-01-01-2018-03-30经确诊的44例LCH患儿资料,分为单系统-LCH(single-system langerhans cell histiocytosis,SS-LCH)21例和多系统-LCH(multi-system langerhans cell histiocytosis,MS-LCH)23例。回顾分析41例初诊及32例随访胸部CT影像学资料。结果18例胸部受累均见于MS-LCH,胸腺受累11例,肺部受累18例,胸腺+肺部同时受累9例。胸腺CT表现,7例见点状或小片状钙化,其中2例并小片状或囊状低密度影;2例见小片状或囊状低密度影,增强后更明显;2例平扫胸腺有增大,疑有占位效应,密度基本均匀,增强后见多发散在小片状或囊状低密度影。治疗后复查,32例胸腺体积均有缩小,包括治疗前正常和异常的胸腺;2例钙化减少至消失。肺部CT表现,10例肺部见小气囊影、结节影、蜂窝肺及细网织样间质改变,其中6例并胸腺异常;4例轻度磨玻璃样;4例少许炎症。19例MS-LCH患儿免疫功能异常。结论儿童LCH胸腺异常见于MS-LCH,同时存在免疫功能紊乱。胸腺CT最具有特征性影像表现是多发散在点状或小片状钙化影,并(或)多发小片状或囊状低密度影,增强后病灶显示更明显。若同时并肺部典型间质改变,提高了LCH影像诊断价值。