肾蛋白

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1998年,瑞典的Tryggvason学派确定了芬兰型先天性肾病综合征的责任基因,其编码产物被命名ncphrin,即肾蛋白(Ncphrin)。次年,免疫电镜研究显示该蛋白存在于肾小球上皮细胞足突间的裂孔隔膜(slit diaphragm)上。肾蛋白是一种由1241个氨基酸组成的分子量180kDa的糖蛋白,具有8个免疫球蛋白样的结构域和1个Ⅲ型纤维连接蛋白(fibronectin,Fn)样结构域,还具有属于免疫球蛋白超家族的粘附分子样结构,并拥有一个跨膜结构。在其结构体系中可能还存在其他尚未发现的新的分子,
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