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肥厚型心肌病是临床上常见的染色体显性遗传性心肌病,患者主要表现特征为心室壁呈不对称性肥厚,常侵及室间隔,心室内腔变小,左心室血液充盈受阻,左心室舒张期顺应性下降。肥厚型心肌病有猝死风险,因此临床上应予充分重视。本文结合了ECG、心电向量图、超声心动图及冠状动脉CT血管造影报道1例肥厚型心肌病左室肥厚合并预激疑似Fabry病,并对发病原因进行了探讨。