【摘 要】
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[目的] 提高对不典型慢性髓系白血病( aCML)的认识.[方法] 结合2例aCML患者临床资料同时分析国内外相关文献,对该类患者的临床特点、诊断及治疗进行总结.[结果] 2例患者的临床表现无特殊,主要表现为与贫血、血小板减少相关的症状,典型特征为Ph染色体及bcr-abl融合基因阴性.具有骨髓和髓外增殖特征,伴有明显的病态造血,对治疗反应差,生存期短.[结论]aCML是一类临床上少见的骨髓增生异
【机 构】
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[目的] 提高对不典型慢性髓系白血病( aCML)的认识.[方法] 结合2例aCML患者临床资料同时分析国内外相关文献,对该类患者的临床特点、诊断及治疗进行总结.[结果] 2例患者的临床表现无特殊,主要表现为与贫血、血小板减少相关的症状,典型特征为Ph染色体及bcr-abl融合基因阴性.具有骨髓和髓外增殖特征,伴有明显的病态造血,对治疗反应差,生存期短.[结论]aCML是一类临床上少见的骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤,其正确的诊断依赖于骨髓形态学、分子生物学、细胞遗传学等检查.目前国内外对于该病的治疗没有统一的标准,许多病例在治疗上借鉴了CML的治疗方法,预后极差。
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