【摘 要】
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目的 探讨IgG4相关性腹膜后纤维化(IgG4-RRPF)和IgG4相关性疾病(IgG4-RD)的临床表现、诊断和治疗方法.方法 对1例IgG4-RRPF患者的临床资料进行回顾性分析,复习相关文献并介绍一个新的临床病种IgG4-RD.结果 患者,52岁,男性,以左下腹痛和左肾积液为表现,影像学显示左侧腰大肌内侧异常软组织影,PET-CT显示该软组织影脱氧葡萄糖代谢摄取增高,经肿块切取活检术,病理诊
【机 构】
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200040上海,复旦大学附属华山医院血液科,200040上海,复旦大学附属华山医院血液科,200040上海,复旦大学附属华山医院血液科
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目的 探讨IgG4相关性腹膜后纤维化(IgG4-RRPF)和IgG4相关性疾病(IgG4-RD)的临床表现、诊断和治疗方法.方法 对1例IgG4-RRPF患者的临床资料进行回顾性分析,复习相关文献并介绍一个新的临床病种IgG4-RD.结果 患者,52岁,男性,以左下腹痛和左肾积液为表现,影像学显示左侧腰大肌内侧异常软组织影,PET-CT显示该软组织影脱氧葡萄糖代谢摄取增高,经肿块切取活检术,病理诊断符合IgG4-RD,诊断为IgG4-RRPF,予泼尼松治疗后症状缓解,肿块缩小.复习最新文献发现IgG4-RRPF即以往所称的特发性腹膜后纤维化(IRF).结论 IgG4-RRPF是IgG4-RD谱中的一种罕见类型,以腹膜后组织慢性炎症和显著纤维化为特征,常包绕输尿管或其他腹部脏器,血液学检查显示血清IgG4浓度升高(≥1.35 g/L),组织病理学检查显示明显淋巴细胞和IgG4+浆细胞浸润伴纤维化.一线治疗给予糖皮质激素。
其他文献
多发性骨髓瘤(MM)是第54届美国血液学会(ASH)年会热点之一,2012年会共收录MM相关摘要700余篇.这些摘要反映了MM研究的最新进展,可以归为4个主要方面,包括新药临床试验、一线治疗选择、MM生物学和分子遗传学研究以及MM发病和治疗前的骨髓增生异常综合征(MDS)。
目的 提高对血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多(ALHE)的认识.方法 分析3例ALHE患者的临床资料、组织病理学特点和免疫表型,并复习文献.结果 ALHE临床上表现为单发或多发红色至褐色的丘疹或结节,局限在头面部和颈部.血常规嗜酸性粒细胞均在正常范围内.光学显微镜下表现:纤维结缔组织增生硬化；淋巴细胞、嗜酸性粒细胞及浆细胞浸润；滤泡形成；血管增生.手术切除完整不易复发.结论 ALHE是一种少见的炎
目的 探讨B细胞幼淋巴细胞白血病(B-PLL)临床特征.方法 报道1例33岁男性B-PLL患者的临床表现和治疗经过.结果 患者血小板减少、淋巴细胞增高,有全身B症状、伴随脾大和淋巴结肿大.患者拒绝异基因造血干细胞移植,予氟达拉滨、环磷酰胺联合利妥昔单抗组成的RFC方案化疗后,患者达到血液、骨髓、免疫表型完全缓解.结论 RFC方案可能是B-PLL合适且有效的初始治疗选择之一。
目的 分析肝脾γδT细胞淋巴瘤(HSTCL)的病因、诊断、治疗及预后.方法 分析1例HSTCL患者的临床诊疗经过并复习相关文献.结果 该例患者通过脾脏切除病理学确诊,给予DVLD方案(脂质体多柔比星+硼替佐米+左旋门冬酰胺酶+地塞米松)化疗,疗效待评估.结论 HSTCL临床罕见,诊断困难,预后极差,尽早给予高强度化疗联合造血干细胞移植为一种疗效较好的治疗手段。
目的 探讨粒细胞肉瘤(GS)的临床表现、病理诊断、治疗方法及预后.方法 回顾性分析10例GS患者的临床资料.结果 10例确诊为GS的患者中,5例为原发性GS,1例为急性早幼粒细胞白血病,3例为慢性髓细胞白血病,1例为骨髓增生异常综合征.所有患者采用手术、化疗或者伊马替尼治疗.1例失访；2例生存,其中1例使用含大剂量阿糖胞苷化疗方案的患者生存66个月；7例死亡,死亡患者的生存期为4～ 17个月.结论
目的 分析骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特点,总结LCH诊断和治疗的方法.方法 回顾性分析2004年2月至2012年2月收治的25例经病理证实的LCH患者的临床资料及随访结果.结果 25例患者中男18例,女7例；中位年龄17岁.单发病灶17例,其中颅骨11例,多发病灶6例.首发症状多为疼痛和局部肿块,全身症状少见.主要症状多为局部疼痛,影像学表现为溶骨性改变,12例伴周围软组织肿胀.
多发性骨髓瘤(MM)是一种目前不可被治愈的恶性浆细胞肿瘤.免疫治疗在消除MM微小残留病、降低复发、提高患者总生存率方面有重要作用,受到人们越来越多的重视.黏蛋白1(MUC1)为MM相关抗原,以其为靶点的免疫治疗具有良好的应用前景,其中部分MUC1疫苗已经进入临床试验,并报道有临床反应.该文讨论MUC1及其作为MM免疫治疗靶点的最新研究进展。
系统性红斑狼疮(SLE)属于自身免疫性疾病中的一种,免疫抑制剂为治疗SLE的主要药物之一,近年来较多学者研究SLE患者恶性肿瘤的发生率时发现血液系统恶性肿瘤占较大比例,并且发现其可能与免疫抑制剂使用有关。
目的 分析结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤(NKTL)的临床病理特点,探讨其与疾病预后的关系,为临床个体化治疗提供依据.方法 回顾117例确诊为NKTL患者的病理临床资料.病理诊断均采用常规组织学、免疫组织化学、T细胞重排和原位杂交方法检测EB病毒(EBV)编码小RNA(EBER).EBV DNA拷贝数检测采用PCR方法.所有患者经过国际预后指数(IPI)和Ki-67等指标临床评估后均采用化疗和放疗联合
患者女,75岁,发现阴道口渐近性增大的肿块3个月,排尿困难1周、无尿ld,入我院妇科.无发热、盗汗、体质量减轻.50岁时曾患"左侧结核性胸膜炎".查体:一般状态良好,颈部、腋窝、滑车浅表淋巴结无肿大,两侧腹股沟可触及多个肿大的淋巴结,左侧最大淋巴结约5.0 cm×3.0 cm,右侧约7.0 cm×3.0 cm,质韧,多数融合成团,活动度好.左侧胸壁塌陷,左肺可闻及散在细小水泡音.妇科检查:阴道前壁