目的 分析抗肾小球基底膜(GBM)病的临床病理特点和预后;评价双膜血浆置换(DFPP)清除抗GBM抗体的有效件和安全性.方法 回顾分析北京协和医院1999年10月至2010年5月确诊为抗GBM病的35例住院患者的临床病理资料.患者根据临床表现分为3组:组Ⅰ∶24例严重肺出血或急进型肾小球肾炎(RPGN)者,接受甲泼尼龙(7.5～15 mg·kg-1·d-1,3～5 d)冲击和(或)DFPP治疗,后续以泼尼松(1.0 mg·kg-1·d-1)和(或)环磷酰胺(CTX 0.1 g/d);组Ⅱ∶5例无严重肺出血或RPGN者予泼尼松和(或)CTX治疗;组Ⅲ:5例就诊时已为终末期肾病(ESRD)和1例肾功能正常者未给予免疫抑制治疗.观察患者临床病理特点,连续监测4例患者DFPP治疗前后抗GBM抗体滴度变化情况,计算抗体的清除率.分析影响预后的相关因素.结果 35例患者平均年龄(41.06±16.55)岁,男女比例4∶3∶16例(45.7%)患者表现为Goodpasture综合征;18例(51.4%)表现为抗GBM肾小球肾炎.24例接受肾穿刺活检患者中,13例(54.2%)表现为新月体肾小球肾炎;7例患者并发其他肾小球肾炎.组Ⅰ,死亡7例,50%患者肾脏长期存活.与组Ⅱ相比,组Ⅰ患者入院时Scr水平、抗GBM抗体滴度、肾小球新月体比例均显著升高(P＜0.05);老年患者、贫血、入院时Scr水平高(＞300μmol/L)及硬化肾小球比例更高;入院时少尿或无尿、需要血液透析治疗、肾脏预后差更普遍.18例患者的94次DFPP治疗中,无明显出血、低血压;4例连续动态监测抗GBM抗体滴度的患者中,4～6次DFPP后抗GBM抗体转阴,中位清除率为55%.结论 根据不同临床表现选择个体化的治疗方案有助于改善预后,减少并发症.DFPP能安全有效地清除抗GBM抗体。