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目的探讨乏脂肪肾错构瘤（renal hamartoma，RH）的诊断和治疗。方法回顾性分析18例乏脂肪RH的临床、影像学资料和治疗方法。结果6例CT误诊为肾癌，其中4例行肾癌根治术；14例行手术探查，5例行肾切除术，3例行肾部分切除术，6例行肿瘤剜除术。术后病理均为RH，所有患者随访3～60个月，均未见肿瘤复发。结论对乏脂肪的RH，术前需仔细分析病史及影像学资料，尽量提高该病的诊断率。治疗上，直径〈24cm单发无症状的乏脂肪RH可密切随访观察，而〉4cm者不论有无症状均应及时手术治疗。首选保留肾单位手术。