【摘 要】
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婴儿及儿童急性肝衰竭是严重危及生命的疾病,病因复杂.反复发作的急性肝衰竭(RALF)是指出现两次或两次以上急性肝损伤且至少有一次达到肝衰竭的诊断标准.RALF患儿在急性肝损伤发病间期生化指标可完全恢复正常.临床上RALF患儿病因除了感染、免疫、药物及毒物等因素,还有遗传性或代谢性疾病.部分遗传性肝病引起的RALF每次发作均与发热相关.本文讨论了NBAS、SCYL1及RINT1等基因缺陷病导致的反复发热相关急性肝衰竭诊治.
【机 构】
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复旦大学附属儿科医院肝病科,上海201102
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婴儿及儿童急性肝衰竭是严重危及生命的疾病,病因复杂.反复发作的急性肝衰竭(RALF)是指出现两次或两次以上急性肝损伤且至少有一次达到肝衰竭的诊断标准.RALF患儿在急性肝损伤发病间期生化指标可完全恢复正常.临床上RALF患儿病因除了感染、免疫、药物及毒物等因素,还有遗传性或代谢性疾病.部分遗传性肝病引起的RALF每次发作均与发热相关.本文讨论了NBAS、SCYL1及RINT1等基因缺陷病导致的反复发热相关急性肝衰竭诊治.
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