【摘 要】
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目的 探讨生酮饮食治疗（Ketogenic diet treatment,KDT）对儿童发育性癫痫性脑病Dravet综合征（Dravet syndrome,DS）快速进展期的临床疗效及安全性。方法 回顾性分析2011年—2021年于复旦大学附属儿科医院进行KDT的所有患儿的临床资料，＜6岁作为疾病快速进展期的判断标准，对符合标准的DS患者进行临床特点、基因检测结果及KDT疗效和安全性分析。结果 3
【基金项目】
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中国抗癫痫协会癫痫科研基金（CX-B-2021-06）；
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目的 探讨生酮饮食治疗（Ketogenic diet treatment,KDT）对儿童发育性癫痫性脑病Dravet综合征（Dravet syndrome,DS）快速进展期的临床疗效及安全性。方法 回顾性分析2011年—2021年于复旦大学附属儿科医院进行KDT的所有患儿的临床资料，＜6岁作为疾病快速进展期的判断标准，对符合标准的DS患者进行临床特点、基因检测结果及KDT疗效和安全性分析。结果 32例患者符合疾病快速进展期标准，其中男22例、女10例。起病平均年龄为（5.69±2.10）月龄。所有患者具有多种发作表型，合理抗癫痫发作药物治疗下仍每月发作。KDT保留率3、6、12、≥24个月分别为93.8%（30/32）、87.5%（28/32）、53.1%（17/32）、34.4%（11/32）。KDT有效率3、6、12、≥24个月分别为76.7%（23/30）、75.0%（21/28）、70.6%（12/17）、54.5%（6/11）。KDT后癫痫持续状态（Status epilepticus,SE） 3个月减少100%、6个月减少71%、 12个月减少86%。KDT 12个月后，14例患者出现疗效降级。KDT 3个月后75.0%患者脑电图背景活动改善，54.5%患者痫样放电减少，78.6%患者认知功能改善。KDT启动初期62.5%（20/32）患者存在一过性不良反应，包括腹泻、呕吐、乏力、嗜睡、低血糖、代谢性酸中毒，未发现中长期不良反应。结论 KDT是DS的一种有效安全的治疗方案，在疾病快速进展期进行KDT能有效控制癫痫发作，减少SE发生率，缩短SE持续时间。随着KDT疗程延长，部分患者出现癫痫发作疗效降级现象。KDT能有效改善异常脑电图。疾病进展期进行KDT可改善患者认知功能。建议DS患者在疾病早期进展阶段尽早进行KDT。
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