【摘 要】
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地中海贫血(简称地贫)是一组由于某类珠蛋白基因缺陷,致使珠蛋白链合成缺如或不足所引起的遗传性溶血性贫血,是人类最常见的基因缺陷病,广泛流行于地中海流域、东南亚及我国
【基金项目】
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国家自然科学基金资助项目(No.81460025)
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地中海贫血(简称地贫)是一组由于某类珠蛋白基因缺陷,致使珠蛋白链合成缺如或不足所引起的遗传性溶血性贫血,是人类最常见的基因缺陷病,广泛流行于地中海流域、东南亚及我国广西、广东等南方各省。根据临床表现,地中海贫血分为非输血依赖型地贫(NTDT)和重型地贫(TDT)。NTDT包括轻型地贫和中间型地贫。轻型地贫患者没有症状,而TDT患者在生命早期即出现重度贫血,需要定期输血和祛铁治疗以维持生命。与TDT患者相比,NTDT患者如中间型β-地贫、HbE/β-地贫和HbH α-地贫等贫血程度较轻,因此患者不需要或者偶
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