目的 分析运动神经元病(MND)患者的临床特征以及神经肌电图的特征性表现.方法 选择2015年3月至2021年7月河南科技大学第一附属医院神经内科收治的159例MND患者,收集其临床和神经电生理资料.结果 MND患者运动神经受损而感觉神经传导正常(年龄>50岁和糖尿病患者除外).159例患者针极肌电图发现颅、颈、胸、腰骶段的肌肉广泛存在神经原性损害,34.3％的肌肉具有临床无症状性的下运动神经元损害表现,其中束颤比率高的肌肉是肱二头肌为40.4％、胫前肌为32.1％及第一骨间肌为30.8％,F波潜伏时延长、出现率低和巨大F波异常率为35.2％,重复电刺激(RNS)异常率为18.2％.结论 神经电生理检查为MND的早期诊断和鉴别诊断提供客观的电生理学依据,并且可动态观察疾病的病程及进展.