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目的总结维生素B12反应型甲基丙二酸血症(methylmalonic acidemia,MMA)患儿脑干听觉诱发电位的(BAEP)特点。方法选择已确诊的MMA患儿15例进行BAEP检查。并对长期随诊的9例MMA患儿进行了治疗后复查。结果①维生素B12反应型MMA患儿BAEP异常检出率是53%。②BAEP异常主要为:I波潜伏期延长3例;听阈升高1例;I-IIIIPL、III-VIPL延长各3例。③维生素B12反应型甲基丙二酸血症患儿诱发电位异常改变可随病情的好转而改善或转为正常。结论甲基丙二酸血症患儿存在脑干听觉诱发电位异常,脑干听觉诱发电位检测可反映甲基丙二酸血症患儿神经系统传导功能异常,并可用于病情监测。