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目的探讨肛管直肠恶性黑色素瘤的临床特点、诊治方法和预后。方法对我科2003～2009年收治的6例肛管直肠恶性黑色素瘤的相关资料进行回顾性分析。结果本组经腹直肠肛门切除术5例,1例生存至今48个月,4例分别于术后22、23、31、34个月发生局部复发或远处转移死亡;放弃手术1例,6个月后死亡。结论肛管直肠恶性黑色素瘤临床少见,容易误诊漏诊,外科手术是首选的治疗方法,术后生活质量和生存期均不理想,提高治疗水平的唯一途径是早期诊断和早期规范治疗。