【摘 要】
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目的:研究影响苯达莫司汀联合利妥昔单抗（BR）治疗边缘区淋巴瘤（MZL）疗效的相关临床因素和分子特征。方法:回顾性分析2020年3月—2021年9月上海交通大学医学院附属瑞金医院血液科收治的48例MZL患者的临床资料，初治患者29例，复发/进展患者19例，均应用BR方案（利妥昔单抗375 mg/m~2,d0,苯达莫司汀90 mg/m~2,d1～2）进行治疗。48例患者中有36例进行了DNA测序，以
【机 构】
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上海血液学研究所医学基因组学国家重点实验室国家转化医学中心(上海)上海交通大学医学院附属瑞金医院血液科
【基金项目】
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国家自然科学基金（No:82170178、82130004）； 上海市教委高原高峰计划（No:20152206、20152208）；
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目的:研究影响苯达莫司汀联合利妥昔单抗（BR）治疗边缘区淋巴瘤（MZL）疗效的相关临床因素和分子特征。方法:回顾性分析2020年3月—2021年9月上海交通大学医学院附属瑞金医院血液科收治的48例MZL患者的临床资料，初治患者29例，复发/进展患者19例，均应用BR方案（利妥昔单抗375 mg/m~2,d0,苯达莫司汀90 mg/m~2,d1～2）进行治疗。48例患者中有36例进行了DNA测序，以进一步探究基因突变对MZL患者中BR方案疗效的影响。结果:48例患者中位年龄65.5（22.0～79.0）岁，男女比例1.5:1.0。29例初治患者中，20例达完全代谢学缓解（CMR）,8例达部分代谢学缓解（PMR）,CMR率69.0%（20/29）,总有效率（ORR）96.6%（28/29）。19例复发/进展患者中，13例达CMR,4例达PMR,CMR率68.4%（13/19）,ORR 89.5%（17/19）。中位随访12（6～24）个月，初治患者1年疾病无进展生存（PFS）率为96.2%,1年总生存（OS）率为100.0%;复发/进展患者1年PFS率为100.0%,1年OS率为100.0%。进一步分析发现，MZL的起源部位[黏膜相关淋巴组织MALT淋巴瘤（胃、肺、其他）、脾边缘区淋巴瘤、结内边缘区淋巴瘤]、既往是否接受过治疗、肿块直径＞7.5 cm、多个结外器官受累、骨髓受累、IPI评分3～5分、β2微球蛋白（β2-MG）升高、免疫固定电泳阳性，FISH-MALT1阳性均对患者的CMR率无显著影响（P≥0.05）。36例患者的DNA测序结果显示，其中20例（20/36,55.6%）MZL患者至少检出一个基因突变。肿瘤基因突变通路对患者的CMR率无显著影响（P≥0.05）。安全性方面，血液学不良反应以中性粒细胞减少、血小板减少和贫血为主，非血液学不良反应以恶心、呕吐和皮疹为主。结论:不论是初治还是复发/进展的MZL患者，BR方案均有确切的临床疗效，患者耐受性良好。本研究为单中心回顾性研究，还需要前瞻性大样本量的临床研究来验证。
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