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目的
探讨规范化营养评价、干预、监测对囊性纤维化患者营养状况的影响。
方法纳入2005年6月至2015年6月间北京协和医院诊断囊性纤维化的病例6例，评价临床资料及其营养状况，进行营养干预，随访4例患者，评价营养干预对营养状况的影响及患者依从性。
结果6例囊性纤维化患者疾病诊断时平均年龄(19±6)岁，患者均存在反复的肺部感染和不同程度的低氧血症。所有患者营养状况均不同程度受损。20岁以下的3例患者体质量指数(BMI)与同年龄同性别人群BMI生长曲线相比均小于第3百分位。2例存在轻度贫血(均为小细胞低色素性)，2例存在低白蛋白血症(肝肾功能无异常情况下，血清白蛋白水平<35 g/L)，4例前白蛋白下降。6例患者Na、K、Cl、Ca离子血清浓度均大致在正常范围内；2例同时检测了维生素D，均提示缺乏。所有患者均给予高热量、高蛋白的膳食建议，5例患者同时给予肠内营养口服补充。3例患者因可疑胰腺外分泌功能不全表现给予诊断性的胰酶替代治疗(PERT)，并同时进行包括维生素D3在内的脂溶性维生素补充。4例囊性纤维化患者进行了随访，随访时间11～39个月，其中1例随访11个月后脱失。3例患者在随访期内观察到进行性体质量下降或生长发育停滞，1例患者体质量未增加。对3例可随访的患者进行膳食回顾，显示其实际能量摄入仅为推荐量的46.1%～65.9%，实际蛋白质摄入仅为推荐量的44.1%～63.2%。经过随访进一步加强膳食宣教，目前患者营养状态较前改善。
结论加强患者营养管理，进行规范化营养干预与监测，指导膳食或肠内营养调整，是改善囊性纤维化患者营养状况的重要措施。