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目的：探讨鼻神经内分泌癌的临床特点、病理特点、治疗方法及预后。方法：报告1例鼻神经内分泌癌的诊断、治疗、随访情况，并结合国内外文献进行分析讨论。结果：术前鼻内镜活检为右鼻腔恶性肿瘤，行“右侧鼻腔新生物切除+右鼻窦开放术”，术后予EP方化疗2周期，随访6月，未发现复发转移。结论：鼻神经内分泌癌临床上罕见，恶性程度高，确诊主要依靠病理，治疗和预后争议多，早期诊断及综合治疗是治疗成功的关键。