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目的探讨二维及实时三维超声心动图(RT-3DE)诊断无顶冠状静脉窦综合征(UCSS)的临床应用价值。方法回顾性分析8例由手术或心导管造影证实为UCSS患者的超声图像资料,总结UCSS二维及RT-3DE表现。结果 8例UCSS中,Ⅰ型(完全型)3例,Ⅱ型(中间部分型)2例,Ⅲ型(终末部分型)3例。8例UCSS中合并永存左上腔静脉7例,完全型心内膜垫缺损2例,原发孔型房缺1例,继发孔型房缺1例,部分型肺静脉异位引流1例。与手术或心导管造影检查结果对照,二维超声心动图正确诊断UCSS 5例,疑诊2例,误诊为原发孔型房间隔缺损1例;结合RT-3DE后,二维超声检查疑诊病例得以正确诊断,误诊病例经三维成像后诊断为UCSS。UCSS二维超声心动图主要特征:冠状静脉窦(CS)间隔连续性中断,CS扩张,未见正常CS汇入右心房,并常合并其他心内畸形。CDFI血流自左房经CS间隔缺损分流至右房可进一步证实UCSS存在。RT-3DE可多平面、多角度实时观察CS走行及其与左、右心房间的交通,可直观、立体地显示UCSS。结论在二维超声心动图基础上,联合RT-3DE有助于诊断无顶冠状静脉窦综合征。