【摘 要】
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患者男,29岁,自幼口唇紫绀.查体:口唇黏膜重度紫绀,明显杵状指(趾),心界略向左侧扩大,Hb 232 g/L,Hct0.732,胸片示心胸比例0.60,肺动脉段突出,超声心动图检查诊断为法乐氏四
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患者男,29岁,自幼口唇紫绀.查体:口唇黏膜重度紫绀,明显杵状指(趾),心界略向左侧扩大,Hb 232 g/L,Hct0.732,胸片示心胸比例0.60,肺动脉段突出,超声心动图检查诊断为法乐氏四联症.2004年3月在深低温体外循环下手术,胸骨正中切口,术中见心包前壁菲薄,切开后发现心脏明显向左后移位,主动脉为右前位,升主动脉根部瘤样扩张,直径8.5 cm,右心室流出道及肺动脉被推向后方,左肺与心脏直接接触,左侧心包完全缺如,左膈神经及心包膈血管走行于胸骨左缘,右侧心包完整,胸片所见的肺动脉段突出实为异位
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