【摘 要】
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重症肌无力(myasthenia gravis,MG)于1877年被Samuel Wilks首次报道,主要由乙酰胆碱受体抗体介导的累及神经肌肉接头后膜的获得性自身免疫性疾病.MG临床特征为受累的横纹肌群
【机 构】
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重庆医科大学附属儿童医院,重庆,400014
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重症肌无力(myasthenia gravis,MG)于1877年被Samuel Wilks首次报道,主要由乙酰胆碱受体抗体介导的累及神经肌肉接头后膜的获得性自身免疫性疾病.MG临床特征为受累的横纹肌群出现波动性、易疲劳性的肌无力症状,以眼外肌多见,亦可累及延髓肌群和(或)全身骨骼肌,严重者可出现肌无力危象而危及生命.我国MG的年患病率为0.05‰～0.12％‰,在儿童可达到50％,与日本等亚洲国家相似,与欧美报道的儿童期起病占10％～15％的差异较大[1-6].不同地区儿童MG患病率差异可能与群体遗传性(如特定的人类白细胞抗原)及环境复杂性有关[4,7-8].儿童MG在临床表现上与成人有较大差异,以眼肌型MG(ocular myasthenia gravis,OMG)为主,约占82％,女性多于男性,1～3岁为发病高峰期,常以眼睑下垂为首发症状[1,9].儿童OMG有一定的自发缓解率,亦可向全身型或重型MG转变,其病程或慢性迁延,或急性进展.目前MG的治疗方法主要包括对症治疗和免疫治疗.胆碱酯酶抑制剂、免疫抑制剂、静脉注射用丙种球蛋白(IVIG)、血浆置换、胸腺切除术等在临床上均有应用.针对MG的发病机制,国内外研究热点多集中于免疫治疗.由于儿童生长发育的特点,儿童MG与成人MG在性别、分型、严重程度、免疫机制等方面有较大差异,故在治疗模式的选择方面有别于成人.笔者就儿童MG的治疗目标及治疗方案的选择,特别是免疫治疗进行综述.
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