肠系膜恶性神经鞘瘤伴神经纤维瘤病1例

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患者女,33岁。因腹部渐进性包块15年,伴后背部胀痛于1991年10月31日入院。曾于1981年诊断为“肾肿瘤”。体查:消瘦,面色灰黄,神志清。脐周至下腹部可触及约20cm×16 cm×10 cm不规则包块,质硬,有压痛,活动度差,表面光滑。于1991年12月16日行手术治疗。术中见肿物巨大,位于肠系膜根部,紧贴回肠,30 cm×15 cm×15 cm,光滑、质硬、表面有粗大血管密布;回盲部数枚淋巴结明显肿大;切除标本重约3 000g。尚可见阑尾畸形,长约12 cm
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