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目的 分析弥漫性腱鞘巨细胞瘤(D-TGCT)的临床病理特征。方法 结合文献对1例罕见的伴腹膜后巨大肿块的D-TGCT进行临床、病理形态及免疫组化研究。结果 D-TGCT主要由单核细胞组成，并见散在的多核巨细胞和含铁血黄素沉积，可见单核细胞的梭形化及滑膜样裂隙。在小的组织细胞间可见散在的树突状组织细胞，免疫组化：CD68(-)，desmin(+)。结论 D-TGCT呈浸润性生长，多核巨细胞和含铁血黄素沉积并非其主要特征。