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目的
描述儿童抗髓鞘少突细胞糖蛋白(MOG)抗体阳性皮质脑炎临床特点。
方法回顾性分析2018年6月至2019年10月于北京儿童医院神经内科住院,血清抗MOG抗体检测阳性,且病程中存在皮质脑炎表型患儿的临床特点。抗MOG抗体检测使用基于转染细胞(CBA)的间接免疫荧光法。
结果共5例患儿病程中存在1次及以上皮质脑炎发作,女3例,男2例。起病年龄8岁至12岁1个月。至随访末3例为单相病程,2例为复发缓解病程。8次以皮质脑炎为表型的发作中,6次有癫痫发作,其中3次为癫痫持续状态,缓解期患儿无遗留反复癫痫发作。其他症状包括:发热(7/8),头痛、呕吐(4/8),嗜睡(3/8),偏瘫(1/8)。头颅MRI均存在单侧皮质肿胀,病灶无出血坏死。脑脊液白细胞存在不同程度升高(8×106/L~186×106/L)。所有患儿急性期使用丙种球蛋白及糖皮质激素治疗后症状均消失,其中2例有复发,加用吗替麦考酚酯口服。
结论抗MOG抗体可介导皮质脑炎表型,临床以发热、头痛、癫痫发作常见,严重意识障碍及局灶神经功能受累少见;头颅MRI常表现为单侧皮质肿胀,无出血坏死;免疫治疗大多效果好,缓解期无遗留癫痫发作,部分患者可复发。