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目的:探讨先天性主动脉缩窄合并严重主动脉瓣病变的外科治疗方法.方法:采用升主动脉-腹主动脉人工血管转流术+主动脉瓣置换术一次性治疗患者9例,其中4例对手术方法和体外循环技术进行了改进.结果:术中死于体外循环意外1例;术后部分肠梗阻1例,8例患者痊愈出院.上肢收缩压术后较术前下降[平均122/78 mmHg vs.178/65 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)],有显著性差异(P＜0.05),术后上、下肢血压无明显压差.左心室舒张末期内径术后较术前缩小(49.40±6.88 mm vs