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患者女,65岁.因"反复中上腹疼痛2月余"入院.疼痛向腰背部放射,与体位、进食无关,伴脂肪泻,进食油腻食物后明显,但无黏液、脓血便,当地医院腹部超声示胰腺肿胀伴主胰管扩张,CT示胰腺肿胀伴周围渗出,伴胆总管下端及胰头部胰管扩张,脾脏肿大,诊断为"胰体尾占位",给予对症治疗无明显好转而入我院.入院后查血常规、肝肾功能、IgG4及CEA、CA19-9均在正常范围.内镜超声(EUS)示十二指肠乳头明显肿大,胰头部见一囊性占位,内见团块状高回声隆起,约3.4cm×2.6cm,伴后方胰管扩张,胰体尾部组织萎缩,胆总管未见明显扩张,未见肿大淋巴结.诊断胰头部囊性占位,性质待定(IPMN待排).为明确诊断行ERCP,见十二指肠内侧大量胶冻样黏液流出,覆盖副乳头区域,冲洗后见部分肿瘤组织.于十二指肠降部找到主乳头,乳头开口绒毛状;循导丝于副乳头插管,插管造影示全程胰管明显扩张,内见大量密度不均匀充盈缺损影.插入取石气囊,清理胰管,可见较多黏液流出.入院后16d,患者行全胰切除术,术中见全胰质地变硬,表面凹凸不平,与周围脏器无明显浸润.病理诊断为胰腺导管内乳头状黏液瘤。