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近来研究表明,胆汁淤积性肝病尤其是原发性胆汁性胆管炎（PBC）及原发性硬化性胆管炎（PSC）,在病变过程中均随时间推延,在解剖结构上呈自下而上发展。原发或早期病灶通常位于＂下游＂的胆管,当发生胆汁淤积时,胆盐（BS）介导的毒性作用将导致＂上游＂的肝实质损伤。高浓度的BS毒性较强,这些胆盐聚集在毛细胆管网、胆管和胆囊中.