目的总结分析121例三尖瓣下移畸形的临床资料,探讨其手术治疗的方法及疗效。方法1988年1月～2006年6月,我科共收治121例三尖瓣下移畸形的患者,其中114例行房化心室折叠术,同期47例行单纯三尖瓣成形术,12例行三尖瓣成形加上腔静脉与右肺动脉双向分流(双向Glenn)术,31例行三尖瓣置换术,房缺修补术54例,卵圆孔未闭修补术15例,室缺修补术7例,可调试房间隔造口术8例,左心房血栓清除2例,二尖瓣成形5例,肺动脉瓣狭窄矫治4例,预激旁路切断术6例。结果住院期间死亡3例,死亡率为2.56%,死亡原因:1例为低心排综合征;1例为Ⅲ°房室传导阻滞,缺氧性脑病并心脏骤停;1例为呼吸衰竭并严重心律失常。其余118例病人康复出院,心功能明显改善,疗效满意。结论超声心动图和心导管等检查对诊断本病具有重要价值,三尖瓣下移畸形临床表现差异很大,只要临床症状进行性加重和心脏进行性扩大及严重心律失常者均应尽早手术。手术方法有房化右室折叠,在此基础上,可选择:单纯三尖瓣成形术、三尖瓣置换术、三尖瓣成形加双向Glenn术、可调试房间隔造口术、Fantan术等,手术治疗的关键是恢复三尖瓣的位置和功能。