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目的
探讨乳腺原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroectodermal tumor，PNET）的临床病理特点及预后分析。
方法在知网、Pubmed、Europe PMC等数据库中检索1980年1月至2016年12月文献报道的乳腺PNET患者，结合我院一例乳腺PNET患者对其临床资料进行回顾性分析。
结果18例患者以无痛性迅速增长肿块为主要临床特点。肿瘤病理形态学上均表现为小圆细胞肿瘤，PAS染色阳性；免疫组化中CD99、Fli-1特征性表达是诊断乳腺PNET的主要指标，Vimentin、NSE、Syn的阳性表达及CK、EMA、Desmin、CgA、LCA、S-100的阴性表达对于诊断乳腺PNET也有重要作用；遗传学指标EWSRI阳性表达是诊断乳腺PNET的金标准。肿瘤大小、有无手术治疗、淋巴结是否转移、有无远处转、有无化疗是影响患者预后的重要因素。患者1年生存率为71.4%，3年生存率为33.3%。
结论乳腺PNET是一种预后较差的罕见恶性肿瘤，确诊高度依赖病理，手术能显著提高患者预后，应采取手术为主，放疗、化疗为辅的综合治疗，目前研究未支持对乳腺PNET患者采用内分泌及靶向药物治疗。