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先天性开口受限伴舌腭粘连舌发育不良病例发病率极低[1-5].该类疾病的发病原因目前尚不明确,现就一例口底舌腭粘连开口受限伴舌发育不良的病例诊治情况报告如下.患者男性,出生14 d,因出生后无法张口、无法进食就诊.患者足月顺产,出生体质量3 250 g,父亲40岁,母亲37岁,母亲妊娠史孕4产2,患者为第2胎,母亲妊娠期间身体健康,第1胎身体健康,家族成员中无类似疾病.人院后检查患者一般情况好,身体发育正常,血常规、血生化等各项检验正常,心肺功能及腹部检查未见明显异常.口腔检查:上下牙槽嵴紧密接触,后牙区可见约1 mm间隙,偶有唾液自间隙流出(图1),下颌无动度;CT及MRI检查见上下颌骨发育可,未见颌骨明显骨性及软骨性粘连,关节间隙变窄,舌肌部位结构紊乱,颌骨内可见牙胚(图2～6);右手食指及中指末端指节发育较对侧略细短,左手及第2、3脚趾分叉较略高(图7,8).诊断:先天性上下颌粘连伴手指、足趾畸形,全身检查排除全身其他疾病后,留置胃管鼻饲喂养。