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囊性纤维化（cystic fibrosis,CF）是一种致死性常染色体隐性遗传病,系由囊性纤维化跨膜调节因子（cysticfibrosis transmembrane conductanceregulator,CFTR）基因突变致其编码的CFIR蛋白功能缺陷所致[1].全球约70000例CF病人,其中白种人最常见[2],临床资料显示该病在我国也有一定发病率.